Проводящая система сердца (ПСС) всегда привлекала внимание исследователей. К настоящему времени достигнуты значительные успехи в изучении ее микроскопической анатомии и цитоархитектоники. Существенным стимулом к исследованию анатомии ПСС послужило совершенствование хирургических методов лечения аритмий, особенно у детей первого года жизни. Оперативные вмешательства осуществляются на самой проводящей системе или в непосредственной близости от нее. Однако до последнего времени при обучении студентов в медицинских вузах руководствуются общими и краткими сведениями о ПСС, которые приводятся в учебниках по анатомии человека. Фактически лишь перечисляются ее составные части, об их индивидуальных и возрастных особенностях вообще не упоминается. Большинство исследователей ПСС интерпретируют полученные результаты только с учетом возраста или параметров сердца. Лишь в отдельных работах приводятся данные о принципах систематизации ПСС (3). А.Ф.Синев, Л.Д.Крымский (1985), выделяя три типа анатомического соответствия ПСС и сердца, не приводят характеристик их промежуточных разновидностей. Вместе с тем, наряду с углубленным исследованием строения и функции частей ПСС, нельзя отказаться от изучения большой индивидуальной вариабельности их анатомии у людей разного возраста, недопустимо пренебрегать такими информативными данными как морфометрические показатели. Морфометрия помогает глубже понять закономерности патологических процессов, при этом исходным пунктом должны служить количественные критерии структурной организации органа в норме (1).
Нет достаточно полных сведений об изменениях анатомических характеристик ПСС соответственно индивидуальной вариации частей межжелудочковой перегородки (МЖП) в пренатальном периоде онтогенеза, у новорожденных и грудных детей.
В доступной литературе не встретились исследования с анализом строения частей ПСС и МЖП у детей с нарушенным генотипом (трисомия 21 – синдром Дауна) при формировании сердца без врожденного порока. Учет генотипических особенностей индивида позволяет представить каузальное объяснение анатомической вариабельности, определить морфологическое выражение наследственных факторов (2).
Цель работы – выявление закономерностей строения предсердно-желудочкового отдела ПСС у новорожденных и грудных детей с синдромом Дауна во взаимосвязи со строением МЖП и сердца в целом.
Исследование топографии и строения предсердно-желудочкового узла, одноименного пучка, его ножек проведено на 22 препаратах сердец новорожденных и грудных детей с синдромом Дауна. Контрольную группу составили 50 препаратов сердец новорожденных и грудных детей без врожденного порока сердца (ВПС).
В основу работы положен принцип одновременного изучения анатомических характеристик ПСС и сердца (на одном и том же препарате) (3). Для выявления предсердно-желудочкового отдела ПСС использованы в комплексе следующие методы: макро-микроскопическое препарирование под бинокулярным микроскопом МБС-2 с окуляр-микрометром; методы изучения по N.Otsuka, T.Hara (1965), N.K.Roberts, D.W.J.Pepin (1977), гистологический метод исследования с приготовлением серийных срезов с окраской гематоксилин-эозином, по ван Гизон, Маллори, железным гематоксилином по Гейденгайну. Полученные при измерении абсолютные цифровые значения переводили в соотношения. Особое внимание обращено на изучение препаратов сердец детей с синдромом Дауна, формирование которых завершено обычным образом, то есть без ВПС. Для описания частей ПСС и МЖП использованы критерии А.Ф.Синева, Л.Д.Крымского (1985).
При анализе 9 препаратов сердец из 22-х сформированы без ВПС. В 13 препаратах сердец детей с синдромом Дауна выявлен ВПС, в 6 из них отмечена полная форма открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК).
Обнаружено, что при синдроме Дауна при формировании сердца без ВПС имеют место особенности в его строении. В препаратах сердец с индексом 0,8-0,95 длина отдела оттока левого желудочка в 1,1-1,2 раза превышает длину отдела притока. Наоборот, в широких сердцах (индекс 1,21) отделы притока и оттока левого желудочка равнозначны по длине. Форма синусной части МЖП различна: квадратная, прямоугольная, неправильная четырехугольная, пятиугольная.
Характерным для сердец детей с синдромом Дауна при завершении формирования их без ВПС является наличие длинных сухожильных хорд у перегородочной створки трехстворчатого клапана, которые прикрепляются к МЖП на одном или на разном уровнях, на уровне середины «moderator band» или основания передней сосочковой мышцы. Характеристики частей предсердно-желудочкового отдела ПСС и МЖП приближаются к критическим, т.е. к предельным вариантам анатомической нормы. Длина синусной части (СЧ) МЖП на правой ее стороне преобладает над длиной трабекулярной части в отделе притока в 1,1-1,5 раза. В отдельных препаратах ширина СЧ МЖП на правой стороне больше ширины конусной части.
Диспропорция соотношения между длиной синусной и длиной трабекулярной частей МЖП на правой ее стороне при синдроме Дауна при формировании сердца без ВПС, возможно, обусловлена нарушением темпов роста этих частей относительно друг друга. Наличие характерных изменений анатомического строения СЧ МЖП может свидетельствовать об ее наследственном детерминировании.
Первичное, генетически обусловленное изменение строения частей МЖП влечет за собой изменение характеристик сопряженных с ними частей ПСС. Наиболее выраженной степени деформации СЧ МЖП соответствует большая величина угла отклонения желудочковой части предсердно-желудочкового пучка (ПЖП) от уровня горизонтальной плоскости и наибольшая его длина до анатомической бифуркации.
По полученным данным, при синдроме Дауна при завершении формирования сердца без ВПС преобладают промежуточные разновидности анатомического соответствия ПСС и сердца, преимущественно между II-III типами. Желудочковая часть ПЖП располагается на вершине мышечного гребня СЧ МЖП под углом 25?-45? от уровня горизонтальной плоскости. Угол отхождения правой ножки от ПЖП варьирует от 100? до 160?, левой ножки – от 105? до 150?.
У детей с синдромом Дауна при формировании сердца без ВПС характеристики частей предсердно-желудочкового отдела ПСС приближаются к таковым при III типе анатомического соответствия ее и сердца, который рассматривается как переходный между обычным и аномальным развитием (3).
В результате исследования у детей с синдромом Дауна, как и при нормальном развитии, подтверждена зависимость характеристик частей ПСС от изменения строения частей МЖП, с которыми они связаны.
У детей с синдромом Дауна с полной формой ОАВК отмечена выраженная диспропорция соотношений длины отделов притока и оттока желудочков, что является одной из важных дискретных черт полной формы ОАВК. Отмечена диспропорция соотношений между параметрами частей МЖП. Значительна диспропорция развития СЧ МЖП с отставанием задне-верхнего ее участка и преобладанием в развитии участка, пограничного с трабекулярной частью. Ширина последней больше таковой верхнего участка СЧ МЖП в 2,5-3,2 раза. Длина конусной части МЖП на правой ее стороне увеличивается в 1,24-1,47 раза по сравнению с сердцем, сформированным без ВПС.
При полной форме ОАВК положение частей ПСС не зависит от морфологии передней створки общего предсердно-желудочкового клапана. Предсердно-желудочковый узел располагается в основании задней стенки правого предсердия или в самом заднем участке правой стороны основания межпредсердной перегородки над задней частью несформированного центрального фиброзного тела. Он имеет треугольную или овальную форму. Узел локализуется непосредственно под отверстием венечного синуса или кпереди от него на расстоянии от 1мм до 3,5мм у грудных детей. Размеры предсердно-желудочкового узла при полной форме ОАВК у новорожденных и детей первых 6 месяцев жизни не отличаются значительно от таковых нормально сформированного сердца.
ПЖП удлинен. Его желудочковая часть располагается на левой стороне мышечного гребня СЧ МЖП под углом 65? от уровня горизонтальной плоскости. ПЖП вогнут кпереди и кверху, подтверждая «ковшеобразную» деформацию края СЧ.
Проксимальная часть правой ножки ПЖП отклонена кверху на 30? от уровня горизонтальной плоскости. Начальная часть левой ножки образует с ПЖП угол 130?-160?, вогнута кпереди.
Таким образом, у детей с синдромом Дауна при завершении формирования сердца без ВПС характеристики частей предсердно-желудочкового отдела ПСС и МЖП приближаются к критическим, косвенно свидетельствуя о причинной обусловленности их вариабельности изменением генотипа. При полной форме ОАВК наибольшей степени аномального развития СЧ МЖП соответствует наибольшая длина ПЖП. Своеобразие конфигурации ПЖП и его ножек связано с особенностями строения частей МЖП при этом типе ВПС.