Сибирский государственный медицинский университет, г.Томск.

Врожденные пороки сердца (ВПС)- распространенная патология, обуславливающая высокую смертность детей первого года жизни. Ежегодно в стране рождается 50000 детей с ВПС. По данным Департамента Здравоохранения в Томской области уровень заболеваемости болезнями системы кровообращения превышает среднероссийский в 2,2 раза, составив 25 случаев на 1000 детей. За последние годы рождение детей с ВПС в нашей области возросла и составила 8 случаев на 1000 родившихся живыми [3]. Анализируя структуру смертности детей от 0 до 4 лет, можно отметить, что на первом месте стоят отдельные состояния, возникающие в периоде новорожденности, на втором месте - врожденные аномалии развития (до 45%- ВПС, до 30% - множественные аномалии развития, до 10% пороки развития желудочно-кишечного тракта), на третьем месте - смертность от внешних причин (несчастные случаи) [1,2]. К настоящему времени, при отсутствии своевременной медицинской помощи на первом году жизни умирает 50% детей с ВПС и в течение следующих 1-1,5 лет – еще 25%. Значительную часть детей можно было бы спасти при условии своевременной диагностики и кардиохирургической помощи. Около 30-50% ВПС составляют «критические пороки периода новорожденности», при которых оказание специализированной помощи показано в первые часы жизни ребенка. Целью нашей работы было оценить состояние перинатальной диагностики врожденных пороков сердца и их место в структуре младенческой смертности в городе Томске. Нами проанализирована учетная документация за 2004 год в различных учреждения города. В начале нами были проанализированы возможности пренатальной ультразвуковой диагностики в ГУ НИИ генетики ТНЦ СО РАМН. Затем изучена распространенность и структура ВПС по данным отделения патологии новорожденных детской больницы №1 и детского отделения ГУ НИИ кардиологии ТНЦ РАМН. Определение роли ВПС в структуре детской смертности проводилось по результатам аутопсий, произведенных в патологоанатомическом отделении городской больницы №3. Ретроспективный анализ ультразвукового скрининга показал, что из 1631 обследованной беременной женщины, диагноз врожденный порок сердца плода заподозрен у 7 (0,4%). Топика порока установлена у 6 (85,7%)плодов: транспозиция магистральных сосудов (ТМС) 1 (14,8%), комбинация синдрома гипоплазии левого желудочка и ДМПП 1 (14,8%), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 1 (14,8%), фиброэластоз миокарда (ФЭ) 2 (28,5%), декстропозиция сердца 1 (14,8%). Диагнозы, заподозренные антенатально, были подтверждены после родов как клинико-инструментальными, так и патологоанатомическими исследованиями у 7 детей (100%). Одна беременность была прервана (14,8%). Двое детей (28,5%) погибли на первом месяце жизни (ФЭ, сочетание синдрома гипоплазии левого желудочка и ДМПП). Ни один ребенок не находился на лечении в отделение патологии новорожденных детской больницы №1. В отделение патологии новорожденных детской больницы №1 поступило 374 ребенка, 54 (14,4%) составили дети с ВПС. Диагноз ВПС всем детям поставлен постнатально. ТМС в сочетании с септальными пороками встречалась у 3 (5,5%) детей; тетрада Фалло (ТФ) у 2 (3,7%) детей сочеталась с открытым артериальным протоком (ОАП), у 1 (1,8%) с гипоплазией левого желудочка, с множественными пороками развития у 1 (1,85%) ребенка. Полная А-В коммуникация диагностирована у 1 (1,8%) новорожденного. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диагностирован у 5 (9,2%) пациентов, ДМПП у 2 (3,7%), сочетание ДМПП и ДМЖП у 6 (11,1%), ДМЖП и открытое овальное окно (ООО) у 11 (20,3%), ДМЖП и ОАП у 1 (1,8%), ДМПП и ООО у 2 (3,7%), стеноз легочной артерии и ООО у 2 (3,7%), ОАП и ООО у 3 (5,5%), сочетание гипоплазии правого желудочка с общим артериальным стволом, ОАП, ДМПП, гипоплазией ствола легочной артерии у 1 (1,8%), сочетание гипоплазии левого желудочка с ДМЖП, аномальным дренажем легочных вен, стенозом левой ветви легочной артерии у 1 (1,8%). У 1 (1,8%) ребенка с множественными пороками развития сочетались коарктация аорты, ДМЖП и ООО. У восьми детей диагностировано ООО (14,8%). Трое детей (5,5%) погибли в отделении. По данным аутопсии диагноз подтвержден, причиной смерти явился ВПС (ТМС- 1; сочетание ДМЖП, ОАП и гипоплазии восходящей аорты -1; аномальный дренаж легочных вен-1). В детском отделении ГУ НИИ кардиологии ТНЦ РАМН наблюдались и получили лечение 74 ребенка 2004 года рождения. Диагноз всем детям также поставлен постнатально. ТМС диагностирована у 5 (6,7%) детей, у 3 (4%) из них сочеталась с септальными пороками, у 1 ( 1,3%) со стенозом легочной артерии. Тетрада Фалло наблюдалась у 6 (8,1%) детей, у двоих детей (2,7%) сочеталась с ОАК, еще у двоих – с гипоплазией левого желудочка, у одного ребенка (1,3%) с септальными пороками. Полная А-В коммуникация диагностирована у 2 (2,7%) детей, аномалия Эбштейна у 2 (2,7%), коарктация аорты у 2 больных. ДМПП встречался у 11 (14,7%), ДМПП и ООО у 1 (1,3%), ДМПП и АДЛВ (аномальный дренаж легочных вен) у 1 (1,3%), ДМПП и ОАП у 1 (1,3%), ДМПП и ДМЖП у 1 (1,3%), ДМЖП у 12 (16,2%), ДМЖП и ОАП у 1 (1,3%), ДМЖП и ООО у 1 (1,3%), у двоих больных (2,7%) септальные пороки сочетались с аневризмой межжелудочковой перегородки. Изолированное ООО встречалось у 8 (10,8%), ОАП у 2 (2,7%) детей, сочетание гипоплазии левого желудочка с ОАП и ООО у 1 (1,3%), стеноз легочной артерии у 1 (1,3%) ребенка. Анализируя ситуацию, мы видим, что многие дети имели грубую сердечную патологию, которая не была заподозрена на этапе пренатальной диагностики. По данным патологоанатомической службы погибло 114 детей, диагноз врожденный порок сердца выставлен в 10 (8,8%) случаях. У 8 (80%) ВПС явился причиной смерти, а у 2 (20%) погибших был сопутствующим заболеванием. Обращает на себя внимание тот факт, что диагноз ВПС только у 2 (20%) детей был заподозрен антенатально, что говорит о значительных резервах пренатальной помощи, необходимости развития качественной диагностики. Из пороков, явившихся непосредственной причиной смерти, встречались: частичный аномальный дренаж легочных вен 1 (10%), единственная коронарная артерия 1 (10%), ТМС 1 (10%), сочетание отсутствия межжелудочковой перегородки с общим артериальным стволом и ООО 1 (10%), фиброэластоз миокарда 1 (10%), ДМЖП с ДМПП и ОАП 1 (10%), ДМЖП с сочетании с множественными пороками развития 2 (20%). ВПС, выступавшие в качестве сопутствующего заболевание, сочетались с трахеопищеводным свищом, который и явился непосредственной причиной смерти. Таким образом, проведенный анализ показал, что реально количество детей с врожденными пороками сердца во много раз превышает число случаев, диагностированных в антенатальном периоде. Совершенствование организации и повышение качества пренатальной диагностики врожденных пороков сердца предоставит возможность для своевременного оказания кардиохирургической помощи, позволит предупредить рождение детей с тяжелыми некорригируемыми пороками, снижая тем самым перинатальные потери.

Список литературы:
1. Детская кардиология / Под ред. Г. П. Филлипова. - Томск, 2001.- С. 46-65.
2. Мутафьян, О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О. А. Мутафьян. - СПб.,Невский Диалект, 2002.- 331 с.
3. Беспалова, Е. Д. Пренатальная эхокардиография / Е.Д. Беспалова, А.В. Иваницкий // Вестник перинатологии и педиатрии.- 2004.