Отделенческая больница на станции Тында

Эта работа опубликована в сборнике научных трудов «Естествознание и гуманизм» (2006 год, Том 3, выпуск 4), под редакцией проф., д.б.н. Ильинских Н.Н. Посмотреть титульный лист сборника

Паранеопластические синдромы (от греч. рara-около + neos-новый + plasma-нечто образованное) или неспецифические синдромы злокачественного роста - разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. Могут опережать проявления основного заболевания, маскировать их, затрудняя диагностику. Это приводит к тому, что паранеопластические синдромы (ПС) часто не распознаются при жизни больных.
Достаточно четкой классификации паранеопластических синдромов не существует. Ю.И. Лорие с соавторами в 1972 году предложил различать следующие группы ПС:
1) обменно-эндокринные нарушения (системная гипертрофическая остеоартропатия, черный акантоз, гиперкальциемия, гиперурикемия, гипоурикемия, карциноидный синдром, криофибриногенемия, синдром Кушинга, гинекомастия, гипогликемическая кома, повышенная экскреция антидиуретического гормона);
2) сосудистые (эндотелиальные) расстройства (мигрирующий тромбофлебит, паранеопластический эндокардит);
3) вторичные аутоиммунные и аллергические синдромы (дерматомиозит, узелковый периартериит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, ревматоидный синдром, тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунный паранеопластический синдром Шелли-Харли, нефротический синдром вследствие амилоидоза, гломерулонефрита и других причин; крапивница, узловатая эритема, анафилактический шок, в т.ч. вызванные лекарственной непереносимостью);
4) поражения ЦНС и нейромускулярные нарушения (психозы и деменция, дегенерация коры мозжечка - синдром Ламберта-Итона, острая демиелинизация вещества головного или спинного мозга, периферическая сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия, опухолевая миопатия или полиомиозит);
5) прочие (выпотной перикардит, стеаторея).
В отдельную группу, как правило, включают паранеопластические синдромы с поражением кожи. Паранеопластические дерматозы следует рассматривать как весьма ценный диагностический критерий в первую очередь по той причине, что они могут развиваться за несколько месяцев и даже лет до появления признаков самой опухоли. Поэтому раннее распознавание паранеопластических поражений кожи и правильная оценка причин их возникновения позволяют своевременно ориентировать врача на поиск онкологического заболевания.
Многие синдромы, относящиеся к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях. Например, наиболее известный ПС - гипертрофическая остеоартропатия с изменениями пальцев верхних и нижних конечностей в виде барабанных палочек, описанный при мезотелиоме плевры (57% случаев), раке легкого (5-23% случаев), лимфогранулематозе,- встречается часто и при хронических обструктивных  заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.
В то же время, сравнительно высокая частота ПС при некоторых опухолях позволяет говорить об их нозологической специфичности. Например, только мелкоклеточный гистологический вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни, чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хроническом лимфолейкозе и лимфосаркоме; нефротический синдром - при лимфогранулематозе, черный акантоз - при раке желудка.
Из числа ПС, характеризующихся преимущественно сосудистыми нарушениями, выделяют мигрирующий тромбофлебит и паранеопластический эндокардит. Первый развивается у 2-3% онкологических больных, нередко осложняется повторными инфарктами легкого, плохо поддающимися лечению антикоагулянтами. Паранеопластический эндокардит (абактериальный эндокардит) чаще наблюдается при раке легкого, желудка, поджелудочной железы и прямой кишки.Нами произведено изучение морфологии паранеопластических процессов в органах и тканях больных, умерших от различных злокачественных новообразований. Исследован аутопсийный материал 50 умерших (в период с 2000 по 2005 годы) от новообразований различного гистогенеза: плоскоклеточный и мелкоклеточный раки легких, аденокарциномы желудка и поджелудочной железы, переходноклеточный рак мочевого  пузыря, гепатоцеллюлярный рак печени, недифференцированный рак околоушной слюнной железы, светлоклеточный рак почки. Во всех случаях опухолевый процесс явился основной причиной смерти. В 90% из них отмечены видимые метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы. При микроскопическом исследовании в случаях рака легких выявлена картина системного неспецифического васкулита с поражением внутренних  органов, головного мозга и кожи. В остальных 10% наблюдений паранеопластические реакции во внутренних  органах либо отсутствовали, либо их выраженность была незначительной. Изменения в коже у всех умерших оказались достаточно стереотипными и характеризовались сосудистой патологией с развитием эндо- и периваскулитов, развившихся на фоне умеренных склеротических изменений в дерме. В эпидермисе отмечались явления гидропической дистрофии, паракератоза и атрофии.
В литературе описаны случаи, когда были установлены различия морфологической картины паранеопластических и непаранеопластических дерматозов, которые заключаются в несколько более выраженных повреждениях межклеточного вещества дермы и отсутствии выраженных реактивных и регенераторных изменений со стороны эпидермиса при ПС. При опухолевых процессах выявлены выраженные патологические изменения в структуре и функциональном состоянии таких важных иммунокомпетентных клеток эпидермиса, как клетки Лангерганса. При этом наблюдаемые изменения прямо пропорциональны стадии опухолевого процесса и у больных раком IV стадии настолько выражены, что можно говорить о практически полном разрушении данных клеток. Поскольку морфофункциональное состояние клеток Лангерганса отражает состояние реактивных и резистентных свойств кожи, подобные изменения их при опухолевом росте можно расценивать как резкое снижение функций кожи.
Таким образом, в приведенных примерах, независимо от гистогенеза опухоли, в коже отмечались изменения, сходные по морфологии и степени выраженности, которые могут быть отнесены к неспецифическим паранеопластическим процессам.

Литература.
1.Дедкова Е.М, Рабэн А.С. Паранеопластические заболевания, М., 1977.
2.Мяделец О.Д., Адаскевич В.П., Хассуна С.М. Морфофункциональные изменения кожи при паранеопластических дерматозах. Витебск, 2003 г.