|
Алтайский Государственный Медицинский Университет, г. Барнаул
Эта работа опубликована в сборнике "НАУКИ О ЧЕЛОВЕКЕ" – Сборник статей молодых ученых и специалистов /Под ред. Л.М. Огородова, Л.В. Капилевич. – Томск, СГМУ.- 2002.-254 с.
Скачать сборник целиком
В клинической практике не всегда больные с гемофилией укладывались в классическую картину гематомного типа кровоточивости, у таких больных отмечается и микроциркуляторный тип кровоточивости кровотечения спонтанные и отсроченные .
Целью нашей работы явилось изучение особенностей клинических проявлений гемофилии у детей, в том числе с проявлениями дисплазии соединительной ткани, и соответствующих им нарушений всех звеньев гемостаза, в том числе в системе фибринолиза. Нами было обследовано 26 детей с гемофилиями А и В с периода новорожденности до 16 лет. Из них у 16 отмечались признаки дисплазии соединительной ткани и клинически помимо гематом и гемартрозов выявлялись носовые кровотечения, гематурия, кровоизлияния на коже в виде петехий и экхимозов. Результаты исследований основных параметров фибринолитической активности крови представлены в таблице. Контрольную группу составили 30 здоровых детей школьного возраста.
Таблица 1
Показатели
фибринолиза у детей с гемофилией
|
Тесты
|
Всего
|
Гемофилия с дисплазией соединительной ткани
|
Гемофилия без
дисплазии соединительной ткани
|
Контроль
|
|
Спонтанный эуглобулиновый лизис, мин.
|
282.3±24.0
|
325.0±32.6
|
224.8±13.1
|
200.8±2.7
|
|
Фактор XIIa-зависимый лизис
эуглобулинов, мин.
|
32.8±5.4
|
45.4±7.8
|
17.4±3.4
|
6.2±0.2
|
|
Лизис эуглобулинового сгустка, индуцируемый стрептокиназой, с.
|
104.8±10.2
|
128.0±19.0
|
89.7±5.3
|
71.2±0.9
|
|
Фибриноген, г/л.
|
3.42±0.15
|
3.65±0.32
|
3.38±0.16
|
3.04±0.11
|
|
РФМК (ОФТ) в плазме, мкг/мл
|
29.3±9.2
|
21.8±7.0
|
24.0±6.7
|
38.7±0.5
|
|
Количество больных
|
26
|
16
|
10
|
30
|
Примечание:
подчеркнуты результаты, достоверно отличающиеся от контроля.
У всех больных гемофилией было выявлено угнетение фибринолитической активности крови. Наиболее выражено угнетение по внешнему механизму, причем у больных с дисплазией соединительной ткани эти нарушения были более значительными. Достоверных отличий от уровня здоровых фибриногена и растворимых фибрин-мономерных комплексов у больных гемофилией не было выявлено. Тромботических проявлений у обследованых нами больных не отмечалось. Таким образом, выявленное нами угнетение фибринолитической активности крови у детей больных гемофилией можно считать компенсаторной реакцией на дефицит факторов свертывания (VIII, IX) приводящий к замедлению образования фибрина, оно не связано с уровнем фибриногена и растворимых фибрин-мономерных комплексов.
|
