Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

 

Эта работа опубликована в сборнике статей по материалам 71-й итоговой научной студенческой конференции им. Н.И. Пирогова (г. Томск, 14-16 мая 2012 г.), под ред. В. В. Новицкого, Н.В. Рязанцевой. − Томск: Сибирский государственный медицинский университет, 2012. − 335 с. 

Скачать программу конференции

 

Актуальность. Прогрессирующая мышечная дистрофия(ПМД)– это болезнь нарушения обмена веществ в мышце, повышается уровень креатинфосфокиназы, и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин, уменьшается содержание АТФ, что ведет к атрофии мышечных волокон. 

Этиология обусловленна изменением генетической информации и передается по наследству.Клинико-генетически выявленны многообразные формы наследования: аутосомно-доминантный,аутосомно-рецессивный,Х-сцепленный типы. Симптомы Миопатии: миопатия проявляется в большинстве случаев в детском или юношеском возрасте. Начинается заболевание с развития слабости и атрофий определенной группы мышц. В дальнейшем дистрофический процесс захватывает все новые группы мышц, что может привести к полной обездвиженности. Характерными клиническими признаками миопатий являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. 

Параклинические исследования: 1. На электромиограмме выявляется типичный первично-мышечный паттерн, характеризующийся снижением амплитуды М-ответа, усилением интерференции и полифазности потенциала. 2. При проведении биопсии, исследовании кусочка мышцы выявляется атрофия, жировое перерождение и некроз мышечных волокон с разрастанием в них соединительной ткани. 3. При анализе крови можно обнаружить повышение активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрокиназы и других ферментов. 4. В моче повышается уровень креатина и аминокислот и снижается уровень креатинина. 

Основные причины летального исхода при ПМД: легочная недостаточность, гипостатические и гиповентиляционные пневмонии,обусловленные повреждением аппарата внешнего дыхания. 

Цель. Изучить вентиляционную функцию аппарата внешнего дыхания у больных ПМД.

 

Задачи. Сопоставить данные спирографии и биомеханики дыхания у больных ПМД.

 

Материал и методы. Исследование было проведенно у 8 больных ПМД Ландузи-Дежерина (6 женщин и 2 мужчин),характеризующуюся преимущественно поражением мыщц плечевого пояса.Больные испытывали затруднения при попытке поднять руки выше горизонтального уровня,при этом лопатки резко отходили от туловища и выворачивались вверх.С помощью отечественного прибора плетизмопрессигрофателапневматахографа("Медфизприбор" Казань)определяли минутный объем дыхания (МОД), объём форсированного выдоха за первую секунду(ОФВ1).Общее неэластическое сопротивление (ОНС) рассчитывали как отношение ТПД при спонтанном дыхании к соответствующим величинам скорости воздушного потока на вдохе и выдохе.Аэродинамическое сопротивление(АС)-как отношение альвеолярного давления,измеренного методом прерывания воздушного потока клапаном по D.Fry к скорости воздушного потока.Тканевое сопротивление (ТС) составляло разницу между ОНС и АС на вдохе и выдохе.Данные иследования представленны в таблице:

 

Показатель                      Здоровые                        Группа больных

МОД л/мин                         8.7+/-0.32                               8.0+\-0.59

ОФВ1 л                                115.5+\-3.80                           79.6+\-6.24

 

АС кПа/л/с:

Вдох                                      0.194+/-0.003                        0.245+/-0.059

Выдох                                   0.234+/-0.004                        0.198+/-0.040

Выводы. Проведенные исследования позволили заключить,что у больных ПМД имеется так называемый обструктивный тип вентиляционных нарушений, но обусловленный внелегочными факторами, так как АС было в пределах нормы.