Инсулиномы (Р - клеточные опухоли) являются достаточно редкими опухолями, они встречаются в 1-2 случаях на 1 млн. населения, причем такое же количество случаев выявляется как случайная находка на аутопсии[1]. Довольно часто инсулиномы протекают под различными «масками» нервно-психических или сердечно-сосудистых заболеваний, а больные длительное время обследуются и лечатся у терапевтов или в психоневрологических стационарах (15-25%)[2]. Неясная клиническая картина и недостаточная осведомленность многих клиницистов о симптомах этой болезни приводят к тому, что средняя продолжительность заболевания от появления первых симптомов до постановки правильного диагноза составляет в среднем 3-4 года, а в некоторых случаях растягивается до 10 лет. В течение первого года заболевания инсулиномы диагностируют менее чем у 10% больных[2]. Локализуются инсулиномы в 95-99% в поджелудочной железе и в 70% случаев имеют диаметр менее 1,5 см, что обусловливает трудности топической диагностики.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной Ш., 42 года, поступил в эндокринологическую клинику СГМУ 30.01.2003 г. с диагнозом направления «гипогликемическая болезнь». Жалобы при поступлении: не просыпается самостоятельно утром (если не примет углеводы на ночь или ночью), при попытках разбудить бывают судороги, прикусывает язык. Больной приходит в себя только после приема раствора глюкозы, сладкого чая. Приступы отключения сознания бывают в течение дня (неадекватное поведение, отсутствует реакция на обращение, возникают двигательные автоматизмы, потоотделение), которые купируются приемом глюкозы. Аппетита нет, но ест часто, каждые 2-3 часа. Ухудшение памяти, интеллектуальной деятельности.
В связи с индивидуальными особенностями пациента, связанными с заболеванием, собрать анамнез со слов пациента не удается. Выяснено: родился первым ребенком в семье с весом 3050 г, в 4 года - ножевое ранение правого глаза, перенес операцию энуклеации глаза, после чего развилась прогрессирующая потеря зрения второго глаза. Окончил 11 классов, работал курьером. В 32-33 года отмечалось значительное ухудшение зрения. Неоднократно лечился в глазных клиниках с диагнозом: Прогрессирующий ретинит Коатса OS, локальная отслойка сетчатки OS, ядерно-кортикальная катаракта OS, анофтальм посттравматический OD.Сейчас различает силуэты, свет-тьму. Инвалид 1 группы по зрению.
Болен с декабря 1999 г.(39 лет), когда после приема незначительной дозы алкоголя (30-50 г.) лег спать, проспал более суток, сознание отсутствовало, попытки разбудить были безрезультатны, возникали судороги и прикусывание языка. Госпитализирован по скорой помощи в стационар, где не выявили патологии. Данное состояние расценено как лакунарный инфаркт мозга, подтвержденный ЯМР, осложнившийся развитием симптоматической эпилепсии. Наблюдался далее у невропатолога с диагнозом: Последствия ОНМК по ишемическому типу в области скорлупы слева (по ЯМР) от XI.99, правосторонняя пирамидная недостаточность, симптоматическая эпилепсия с редкими приступами по типу grand mal. Проводилось лечение: фуросемид, бензонал, сосудистые препараты. В декабре 2000 г. находился на лечении в неврологической клинике СГМУ с тем же диагнозом. По данным выписки, гликемия натощак 3,8 ммоль/л.
С VIII.2001 состояние резко ухудшилось: появились приступы отключения сознания в течение дня (неадекватное поведение, двигательные автоматизмы, потоотделение), введение феназепама (бригадой скорой помощи) резко ухудшало состояние развитием редкого идиовентрикулярного ритма. Приступы значительно участились. В 2001 г. при очередной госпитализации в стационар зафиксирована гипогликемическая кома (предварительно 2-3 суток не принимал пищу, т.к. был без сознания), впервые выставлен диагноз: Симптоматическая эпилепсия на фоне гипогликемических состояний. С того времени мама научилась распознавать гипогликемию, в том числе и во сне, купировала приемом глюкозы, после чего больной приходит в себя, становится адекватным.
В 2002 г. больной впервые осматривается эндокринологом с подозрением на гиперинсулинизм, проведен СТТГ, показатели 4,0-7,9-4,6, на основании чего диагноз был отвергнут, состояние было расценено как проявление неврологического заболевания, приступы продолжались, скорую вызывали с частотой 3-4 раза в месяц. В 2002 г. в неврологической клинике СГМУ во время очередной госпитализации выявлены следующие изменения: гликемия 1,3 - 2,5 ммоль/л; голодовая проба 2,3-4,1-4,25-4,2 -2,2 ммоль/л (на 4-й час с начала пробы, был приступ, проба прекращена); СТТГ: 1,8-3,7-5,4-2,5-1,95; С-пептид исходно 0,04 нг/мл (N=0,8-4,0), в ходе СТТГ - 2,14. С целью дифференциальной диагностики с пангипопитуитаризмом исследовались тропные гормоны: показатели ТТГ, пролактина, ФСГ, ЛГ в норме. Для определения топографии инсуломы (самой частой причины гипогликемической болезни) в 2002 г. дважды проводили ЯМР: выявленная неоднородность структуры поджелудочной железы расценивались как хронический панкреатит, данные за узловые и обьемные образования отсутствовали. Госпитализирован в эндокринологическую клинику СГМУ для диагностики и определения лечебной тактики.
Из семейного анамнеза: наследственность отягощена по сердечно-сосудистой патологии (ИБС, ГБ, инсульт), онкологическим заболеваниям.
Объективно: вес 77, рост 175, гиперстеничное феминное телосложение, подкожножировой слой развит избыточно, ложная двусторонняя гинекомастия. Оволосение скудное, имеются стрии. По внутренним органам без особенностей, АД 110/70.
Гликемия 2.02.03: 800-1,8, 1300-5,7, 1800-3,5, 2200-2,9, 300-3,3, 600-2,5.
Показатели ОАМ, OAK, биохимические параметры крови, коагулограмма в пределах нормы. ЭКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости, рентгенограмма органов грудной клетки не выявили патологии со стороны других органов. КТ поджелудочной железы: железа неоднородная, обьемных образований нет.
Учитывая клинические и лабораторные данные, был верифицирован диагноз «гипогликемическая болезнь», но причину установить не удалось. В связи с сомнительными результатами инструментального обследования консилиум врачей с привлечением хирурга рекомендовал проведение диагностической и лечебной лапаротомии с резекцией хвоста поджелудочной железы (при отсутствии признаков инсулиномы другой локализации).
В ходе операции, проведенной 7.02.2003 верхнесрединным доступом, в теле у нижнего края поджелудочной железы обнаружена плотная округлая опухоль до 1,5 см. в диаметре. Произведено вылущение опухоли, локальная перитонизация. Гликемия 7.02.03: 800-(до операции) 3,55, 1500-9,3, 1800-8,1, 2200-10,3, 600-8,8. Гликемия на 2-й день после операции: 1300-4,4, 1800-6,2, 2200-7,0, 600-4,2. Послеоперационный период протекал без осложнений, приступов потери сознания не возникало. Швы сняты на 11 сутки. Гликемия на 7 сутки: 800-5,3, 1300-5,4, 1800-4,8, 2200-5,6, 600-6,0. Больной выписан 28.02.2003 с заключительным диагнозом: Гипогликемическая болезнь. Инсулинома с локализацией в хвосте поджелудочной железы.
Результат гистологического исследования: Опухолевая ткань поджелудочной железы представлена многочисленными островками ткани, напоминающими крупные островки Лангерганса и солидные очаги с четкой   границей,   окруженные   тонкой   соединительнотканной   капсулой.   Клетки   полигональной   формы   с нечеткими границами, светлой мелкозернистой цитоплазмой. Изредка вблизи островков обнаруживаются мелкие протоки, выстланные кубическим эпителием. Заключение: Аденома поджелудочной железы солидного строения. Данный клинический случай иллюстрирует длительность периода от первого обращения пациента к врачам до установления диагноза, за который у больного развились необратимые изменения интеллекта и личности. Имелись обьективные трудности диагностики локализации процесса и визуализации опухоли, клиническая картина осложнялась наличием неврологической патологии. Следует еще раз отметить многообразие клинических симптомов гипогликемической болезни, трудность установления ее органического характера неинвазивными методами, необходимость обращения внимания на эту патологию врачей разных специальностей: терапевтов, невропатологов, эндокринологов, хирургов.