Пермская государственная медицинская академия, г. Пермь

Эта работа опубликована в сборнике статей по материалам Международной 63-й научной студенческой конференции им. Н.И. Пирогова (г.Томск, 2004 год)

Посмотреть титульный лист сборника

Скачать сборник целиком (формат .PDF, 4,2 мб)

Одной из актуальных проблем детской эндокринологии является задержка роста, вызванная дефицитом соматотропного гормона (СТГ) [2].Частота нанизма, обусловленного дефицитом СТГ гипофиза, составляет 1:15 000 новорожденных. Идиопатическая форма заболевания встречается наиболее часто (65-75%). Однако с внедрением в клиническую практику современных диагностических методов (молекулярно-генетические исследования, магнито-резонансная томография головного мозга) доля детей с идиопатическим дефицитом СТГ уменьшается, а частота диагностируемых органических причин дефицита СТГ возрастает [3].

Цель настоящей работы - изучить клинику и особенности диагностики у детей с СТГ-недостаточностью. Нами обследован 21 ребенок с СТГ-недостаточностью в условиях специализированного эндокринологического отделения Пермской областной детской клинической больницы. Из них мальчиков - 15 человек, девочек - 6. Возрастная структура обследуемых: 4 года - 1 чел., 5-7 лет - 5, 8-10 лет - 6, 11-16 лет - 9. Применялись общеклинические методы исследования, определение костного возраста, уровня тироксина (Т4), тиреотропного гормона (ТТГ), ЛГ, ФСГ, кортизола, стимулирующие пробы на СТГ с инсулином и клофелином, эхоэнцефалоскопия, рентгенография черепа, компьютерная (КТ) и магнито-резонансная ядерная томография (МРЯТ).

При подробном анализе перинатальных факторов риска у матерей обследуемых больных отмечено, что V детей перенесла длительную хроническую внутриутробную гипоксию вследствие угрозы невынашивания у 6 женщин, гестоза - у 6, преждевременных родов - у 2. Роды разрешены путем кесарева сечения у 2 пациентов из-за угрожающей тяжелой асфиксии в интранатальный период. Изучение наследственного анамнеза выявило, что низкий рост одного из родителей или ближайших родственников наблюдался у 13 из 21 (61,9%) пациентов.

Параметры физического развития (масса тела и рост) при рождении соответствовали средним показателям стандарта у 11 изучаемых, 10 детей родились с низкой массой тела к сроку гестации. Оценка кривой роста обследуемых детей показала, что впервые задержка темпов роста отмечалась в возрасте до 1 года жизни у 7 чел., в 2-3 года - у 4, у остальных 10 - старше 3-4 лет. К моменту установления диагноза СТГ-недостаточности диапазон отставания в росте у детей был в пределах от -1,67 SDS до - 8,7 SDS, причем степень выраженности отставания в росте с СТГ-дефицитом прогрессировала с возрастом.

SDS (Standart Deviation Score - коэффициент стандартного отклонения) характеризует степень отклонения роста ребенка от среднего роста в популяции для данного хронологического возраста и пола. Отставание в росте у детей с СТГ-дефицитом прогрессирует с возрастом, и к моменту установления диагноза рост ребенка, как правило, ниже -3SDS [1].

В клинической картине бледность и сухость кожных покровов наблюдалась у 13 больных, ожирение с абдоминальным типом распределения жира - у 12, инфантильность телосложения - у 16, множественные кариозные зубы - у 8. Помимо задержки роста у 2 пациентов наблюдался вторичный врожденный гипотиреоз с характерными симптомами: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Дефицит гонадотропных гормонов явился причиной развития гипогонадизма у 1 ребенка.

Лабораторные исследования выявили анемию у 11 больных, склонность к лейкопении у 8, гипогликемию у 7, незначительное повышение ACT у 10. Отставание костного возраста от хронологического отмечалось у всех наблюдаемых, из них на 1 год - у 1, на 2 года у 2, на 3 года - у 7, на 4 года - у 2, на 5 лет - у 3 человек. Эхоэнцефалоскопичесое исследование показало увеличение количества дополнительных сигналов головного мозга у 3 детей. КТ и МЯРТ позволили обнаружить органические заболевания гипоталамо-гипофизарной области: микроаденому у 2 человек, синдром пустого турецкого седла у 1, гипоплазию передней доли гипофиза у 1, синдром Киари у 1, медулобластому мозжечка у 1, последствия раннего органического поражения головного мозга - у 2 человек.

Базальный уровень СТГ в среднем составил 0,6 нг/мл, на стимуляцию с клофелином и инсулином пик выброса гормона роста через 60, 90, 120 минут был менее 10 нг/мл, что и подтверждало диагноз СТГ-недостаточности у обследуемых больных.

Таким образом, результаты нашего исследования показывают, что СТГ-недостаточность в детском возрасте встречается нередко, типичное клиническое проявление - задержка роста - у 1/3 больных наблюдается уже на 1-м году жизни, у 2/3 - с 2-4 года жизни, у некоторых пациентов сопровождается и другими эндокринными нарушениями. Современные методы исследования у части больных позволяют обнаружить органические причины дефицита СТГ. Рекомендуется врачам практического здравоохранения быть более внимательным при задержке темпов роста у детей раннего возраста с целью своевременной диагностики СТГ-недостаточности и решения вопроса дифференцированного подхода к лечению.

Список литературы:

1. Дедов И.И. Соматотропная недостаточность / И.И. Дедов, А.Н. Тюлпаков, В.А. Петеркова. - М.: Индекс Принт, 1998. - 312 с.

2. Жуковский М.А. Детская эндокринология / М.А. Жуковский. - М.:Медицина, 1995. - 656 с.

3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей / Э.П. Касаткина. - М., 2000. - 23 с.