Петрозаводский государственный университет
Эта работа опубликована в сборнике научных трудов «Актуальные проблемы биологии, медицины и экологии» (2004 год, выпуск 1), под редакцией проф., д.б.н. Ильинских Н.Н. Посмотреть титульный лист сборника
Патологический процесс при системной красной волчанке (СКВ) захватывает все органы и ткани, что обусловливает клинический полиморфизм заболевания. По мнению В.В. Михеева (1971) неврологические симптомы различной степени выраженности (от легких невротических реакций до тяжелых энцефаломиелополиневропатий) наблюдается у всех больных СКВ, по данным других источников нейропсихические нарушения встречаются в 25-75 % случаев. Поражение нервной системы в период высокой активности заболевания является прогностически неблагоприятным признаком и по частоте смертельных исходов сопоставимо с поражением почек.
Практически не существует объективных специфических методов, характеризующих ЦНС-люпус. Диагностика поражение нервной системы при СКВ трудна из-за широкого спектра нейропсихических расстройств, отсутствия четких диагностических критериев и неинвазивных инструментальных тестов. По данным М.М.Ивановой (2001) исследование ЦНС бывает информативно лишь в 30% случаев.
В последние годы в диагностике поражений ЦНС широко применяются методы нейровизуализации (компьютерной (КТ), магнитно-резонансной (МРТ) и позитронно-эмиссионной компьютерной томографии мозга). По данным нейрорентгенологических исследований, патология ЦНС выявляется и у пациентов без явных клинических симптомов, что может свидетельствовать о субклиническом течении церебрального патологического процесса.
Диагностические критерии, предложенные Американской коллегией ревматологов (ACR) в 1999г., отражают многообразие клинических проявлений ЦНС-люпус, однако мало помогают в диагностике из-за отсутствия специфичности.
Неврологические симптомы при СКВ представлены мигренеподобной головной болью, судорожным синдромом, гиперкинезами, нарушением мозгового кровообращения (НМК), поражением черепных и периферических нервов.
Согласно классификации В.А.Насоновой и М.И.Кончаковой (1965) выделяют следующие неврологические синдромы при СКВ: церебральный (менингоэнцефалит), церебрально-спинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневропатия), церебрально-периферический (энцефалополиневропатия), периферический (полиневропатия).
Диагностика поражений нервной системы в период обострения СКВ не представляет трудностей. Клинические проявления при хроническом течении заболевания, такие как упорная головная боль, нарушение сна, астения, прогрессирующее снижение памяти нередко расцениваются как функциональные и больные не получают должного лечения.
Активная иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками (ЦС) является единственным эффективным методом лечения ЦНС-люпус, в связи с чем ранняя диагностика нейропсихических расстройств, приобретает весьма важное значение.
В ревматологическом отделении Республиканской больницы им. В.А.Баранова находилось на лечении 63 пациента с достоверным диагнозом СКВ по критериям ACR.
Среди больных в возрасте 19-57 лет женщины составили 84%, мужчины 16%. У 47% больных длительность заболевания составила менее 5 лет, у 20% от 5 до 10 лет и у 33% превышала 10 лет. У большинства пациентов наблюдалось подострое или хроническое течение заболевания (65 и 27% соответственно).
У 25 пациентов (39,6%) выявлены нейропсихические нарушения в виде невротических расстройств в 28% случаев, головной боли (24%), судорожного синдрома (24%), НМК (20%), полинейропатии (16%), менингоэнцефалита (8%), поперечного миелита (4%), хореи (4%). Из экстрацеребральных проявлений в этой группе отмечался суставно-мышечный синдром у 82% больных, кожный синдром (48%), гематологические нарушения (40%), поражение почек (36%).
Исследуемые пациенты были разделены на 3 группы: к первой группе были отнесены пациенты, у которых нейропсихические расстройства развились в период обострения СКВ, ко второй пациенты, у которых неврологический дефицит сохранялся в период ремиссии, в третью группу вошли пациенты, предъявлявшие неспецифические жалобы, не трактовавшиеся как проявления ЦНС-люпус. В первой группе у 7 пациентов отмечались нейропсихические расстройства в период обострения СКВ (табл.1).
Таблица 1
Сопоставление времени развития ЦНС-люпус с полом и возрастом
Пол | Возраст | Неврологические расстройства | Длительность СКВ в момент развития ЦНС-люпус |
Ж | 21 | Эпилептический статус | В дебюте |
Ж | 46 | Поперечный миелит | 2 года |
Ж | 24 | Менингоэнцефалит, эписиндром | 4 года |
Ж | 57 | НМК (субарахноидальное кровоизлияние), судорожный синдром | 11 лет |
Ж | 32 | НМК в ВББ, судорожный синдром | 13 лет |
Ж | 55 | НМК (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние) | 10 лет |
М | 35 | НМК (ишемический инсульт) | 10 лет |
На фоне иммуносупрессивной ГК и ЦС терапии улучшение достигнуто у всех пациентов, у 3 больных сохраняется неврологический дефицит, связанный со структурными изменениями в головном и спинной мозге после перенесенных НМК и поперечного миелита.
Во второй группе (8 пациентов) в период ремиссии СКВ преимущественно выявлялись полинейропатия, судорожный синдром, хореоатетоидный гиперкинез, вестибулярный синдром; больным при необходимости выполнялись нейрофизиологические исследования (ЭЭГ, РЭГ, ЭНМГ) и проводилась ГК терапия.
В третьей группе (10 больных) пациенты предъявляли жалобы на головную боль, снижение настроения, быструю утомляемость, при неврологическом осмотре очаговой симптоматики не выявлялось, проводилось лечение по поводу астено-депрессивного синдрома. По данным ЭЭГ преобладали умеренные диффузные изменения, а также признаки ирритации срединных структур мозга. При КТ (МРТ) головного мозга выявлялось расширение субарахноидальных пространств и диффузное расширение желудочков мозга. В 50% случаев исследования нервной системы не проводилось, так как неспецифические жалобы расценивались как функциональное расстройство.
Таким образом, хроническое поражение нервной системы при СКВ нередко остается незамеченным на фоне других проявлений заболевания. В тоже время, данные разных методов исследования дополняют друг друга и в комплексной оценке позволяют диагностировать органическую патологию головного мозга у больных СКВ с нейропсихическими расстройствами (М.М.Иванова, 2001г.). Полученные нами данные показывают, что всем больным СКВ с неврологическими жалобами или микроочаговой симптоматикой необходимо проводить инструментальные исследования (КТ или МРТ головного мозга, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковую доплерографию) и психологическое тестирование для своевременной диагностики поражения нервной системы и проведения адекватной терапии.