Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск
Кафедра патологической анатомии, кафедра неврологии

Эта работа опубликована в сборнике статей по материалам Международной 69-й научной итоговой студенческой конференции, посвященной 200-летию со дня рождения Н.И. Пирогова (г.Томск, 11-13 мая, 2010 год); под реакцией академика РАМН В.В. Новицкого, член. корр. РАМН Л.М. Огородовой

Посмотреть титульный лист сборника

Скачать сборник целиком (1,4 мб)

 

Актуальность: боковой амиотрофический склероз – самая частая из прогрессирующих болезней мотонейронов. Это яркий пример системного поражения нейронов и, пожалуй, наиболее тяжелое из дегенеративных заболеваний ЦНС. Современный уровень знаний о механизмах гибели нейрона при ряде заболеваний: болезнях Альцгеймера, Гентингтона, Паркинсона, боковом амиотрофическом склерозе, эпилепсии, ишемии мозга, гипогликемии - явно недостаточен для понимания всех аспектов их патогенеза. Однако, по многочисленным литературным данным представляется весьма вероятным, что в повреждении нервных клеток при различных по этиологии заболеваниях принимают участие два универсальных механизма – окислительный стресс и эксайтотоксичность, которые могут индуцировать развитие некроза или апоптоза нейронов. На сегодняшний день остаются малоизученными и морфологические проявления бокового амиотрофического склероза  [1, 2].
Цель: целью настоящего исследования явилось изучение морфологических проявлений и частоты встречаемости различных клинических форм бокового амиотрофического склероза.
Материал и методы: Исследовался архивный материал патологоанатомических отделений городской больницы №3 г. Томска, и клиник СибГМУ за период с 2000-2009 гг.
Для выявления случаев бокового амиотрофического склероза была проанализирована медицинская документация неврологического отделения клиник СибГМУ за период 2000—2009 гг. Выявленные пациенты анализировались по следующим параметрам: по полу, по возрасту, по форме заболевания. (бульбарная, шейно-грудная, высокая, смешанная и пояснично-крестцовая). Оценивалась средняя продолжительность стационарного лечения.  
В результате был выявлен один секционный случай с диагнозом боковой амиотрофический склероз бульбарной формы в терминальной стадии с развитием бульбарного паралича. Взяты данные патологоанатомического вскрытия и гистологического исследования. При исследовании головного и спинного мозга проводились окраски гематоксилином-эозином, окраска по Нисслю, импрегнация серебром.
Результаты: при анализе данных медицинской документации неврологического отделения клиники СибГМУ за период 2000-2009 гг. выявлено 30 пациентов с диагнозом боковой амиотрофический склероз. Соотношение мужчин и женщин составляло 1:1,15. Средний возраст пациентов составил 56 лет. При этом средний возраст женщин 63 года, а мужчин 50 лет. Данные отличия были статистически достоверны (p<0,05). Полученные результаты могут быть объяснены имеющимися в литературе указаниями о резком различии в антиоксидантной системах у мужчин и женщин.
Проанализирована частота встречаемости различных клинических форм бокового амиотрофического склероза. Преобладали пациенты со смешанной и бульбарной формой заболевания. Статистических отличий по встречаемости разных клинических форм по полу и возрасту нами не обнаружено. 
Морфологические проявления одной из частых форм бокового амиотрофического склероза (бульбарная форма) были проанализированы на секционном случае пациента 70 лет, вскрытие которого проводилось в патологоанатомическом отделении клиник СибГМУ. В анамнезе, мужчина был болен около двух лет, заболевание носило прогрессирующий характер. Осенью 2004 года состояние резко ухудшилось из-за грубых бульбарных нарушений, кахексии. Поступил в тяжелом состоянии: кахексия, анартрия, отсутствие глотания, расстройства дыхания. Через сутки после госпитализации наступила смерть от нарастающей дыхательной недостаточности. На вскрытии: при внешнем осмотре отмечалась диффузная атрофия скелетной мускулатуры, кахексия. В нижних долях обоих легких определялись множественные очаги сероватого цвета, в которых альвеолярный рисунок не просматривался. В просвете бронхов гнойное содержимое. На разрезе продолговатого мозга отмечалась резкая бледность серого вещества. Макроскопически  в спинном мозге выраженных изменений не определялось. Микроскопия же спинного мозга выявила выраженный перицеллюлярный отек с рарефикацией белого вещества. В передних рогах нейроны малочисленны, иногда полностью отсутствуют. В препаратах из шейного отдела спинного мозга отмечается очаговая демиелинизация с умеренной глиальной реакцией. В продолговатом мозге  нейроны ядер черепно-мозговых нервов малочисленны, с нечеткими контурами, ядра оттеснены к периферии, в некоторых отсутствуют. При окраске нервной ткани по методу Ниссля отмечался хроматолизис. В препаратах из нижних долей легких внутри альвеол определяется серозный экссудат с большим количеством нейтрофильных лейкоцитов и нитями фибрина. На основании макро- и микроскопической картины вставлен окончательный патологоанатомический диагноз. Основное заболевание: Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма, терминальная стадия, бульбарный паралич. Осложнения: Двухсторонняя мелкоочаговая нижнедолевая серозно-фибринозная пневмония. Дыхательная недостаточность, тяжелой степени.  Анализ архивного материала патологоанатомического отделения городской больницы №3 не выявил ни одного случая данной патологии. 
Выводы: 1. Проведенное исследование показало, что данное заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста,  имеются половые отличия по среднему возрасту пациентов.
2. Несмотря на редкость встречаемости данного заболевания, специалисты при ведении больных неврологического профиля должны быть настороженны относительно возможности ее наличия. В таком случае своевременная и правильная диагностика позволит улучшить выявляемость бокового амиотрофического склероза, обеспечить полноценное лечение и наблюдение, что приведет к повышению качества жизни этих пациентов.


Список литературы:
1. Боковой амиотрофический склероз [Электронный ресурс]. / под.ред. В. И. Cyчкoвa Электрон. дан.
2. Боковой амиотрофический склероз / А.И. Федин, С. А.Румянцева // Лечение нервных болезней. – 2001. – №2. – С. 32-45.