|
Казахский Национальный Медицинский Университет им С.Д. Асфендиярова (г.Алматы)
Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу) – это хроническое воспаление больших кровеносных сосудов (артерий), которые переносят кровь от сердца. Болезнь Такаясу еще называют болезнью отсутствия пульса. Неспецифический аортоартериит ведет к сужению просвета сосудов или их полной закупорке и резкому ослаблению или отсутствию пульса на обеих руках, а порой и на сонных или височных артериях. Этиология неспецифического аортоартериита остается по-прежнему, окончательно не ясной. Основные причины возникновения болезни таятся предположительно в иммунных нарушениях.
Болезнь Такаясу возникает в молодом возрасте. Заболевание чаще наблюдают в Японии, юго-восточной Азии, Индии, Мексике, южной Африке, реже – в Европе [1]. По Казахстану точные данные о распространенности неспецифического аортоартериита отсутствуют. Заболеваемость сильно колеблется в зависимости от национальности (от 2,2 до 15 случаев на 1 000 000 населения). Как правило, заболевание дебютирует в возрасте до 40 лет. У лиц старше 50 лет артериит Такаясу не развивается. Около 70% заболевают в возрасте 20–30 лет. Болеют преимущественно женщины (в 9 раз чаще мужчин) [2,3]. Возможно, вполне логично отнести это заболевание к редко встречающимся нозологиям.
Рассматривая вопросы патогенеза, следует отметить, что аутоаллергические реакции начинаются с воспаления vasa vasorum. Антиген, находящийся в эндотелии vasa vasorum, инициирует развитие иммунных реакций. На эндотелии резко увеличивается количество адгезивных молекул, экспрессируется HLA-DR в большом количестве. В крови повышается концентрация ИЛ-1 и ИЛ-6, ФНО-α, ИФН-γ [2,4].
Свое эпонимическое название болезнь получила в 1952 году, когда Caccamise и Whitman предложили называть данную нозологическую форму в честь японского офтальмолога Mikito Takayasu, описавшего в 1905 году молодую женщину с отсутствием пульса и со специфическим кольцеподобным артерио-венозным анастомозом вокруг сосочка зрительного нерва [1].
Существует несколько типов неспецифического аортоартериита, в зависимости от локализации поражения:
Первый тип – классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии.
Второй тип – сочетание первого и третьего типов.
Третий тип – атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
Четвертый тип – расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей [2].
Следует отметить, что клинические проявления неспецифического аортоартериита во многом неспецифичны. Это – слабость, нередко прогрессирующего характера, потеря веса за короткий период времени, головная боль, как правило, упорная и продолжительная, лихорадка субфебрильная длительная, сохраняющаяся на фоне антибактериальной терапии и плохо купирующаяся приемом нестероидных противовоспалительных препаратов и артралгии.
Для неспецифического аортоартериита характерно хроническое течение с прямой зависимостью продолжительности жизни пациента и ее качества от своевременной и адекватной терапии под наблюдением соответствующих специалистов.
Таким образом, нам представляется актуальным и интересным представить данный клинический случай.
Мужчина Е., 30 лет находился на стационарном лечении в кардиологическом центре города Алматы. Был доставлен бригадой «Скорой помощи». Он поступил с жалобами на периодические сжимающие, жгучие боли в области сердца и за грудиной, иррадиирущие в спину, одышку при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, боли в горле и в области шеи с обеих сторон, боли в подложечной области, усиливающиеся ночью, потерю веса за последние 2 месяца на 6-7 кг, повышение температуры тела до 37,7°С, общую слабость, недомогание.
Из anamnesis morbi: со слов больного ранее по поводу хронических заболеваний не наблюдался. Считает себя больным в течение последних двух месяцев, когда после перенесенной ангины с выраженным интоксикационным синдромом, начали беспокоить боли в области сердца, повышение температуры тела, наросла общая слабость. Принимал антибиотики, какие не знает, но улучшение состояния не отмечал. Похудел на 6 кг за последние 2 месяца. С 2007 года заметил, что стал хуже переносить интенсивные физические нагрузки, появлялась отдышка, слабость. К врачу не обращался.
Из anamnesis vitae: В 5-летнем возрасте был перелом левого предплечья, в 2004 году перелом правой ключицы. Наличие других заболеваний отрицает. Туберкулез, вирусный гепатит отрицает. Аллергии на лекарства не отмечает.
Данные объективного обследования - общее состояние при поступлении было средней степени тяжести. Больной был пониженного питания, в сознании, адекватен. Кожные покровы и видимые слизистые были бледные, чистые. Зев гиперемирован, миндалины атрофичные, рыхлые. Лимфатические узлы (подчелюстные, подмышечные, паховые) увеличены, размером с «чечевицу», при пальпации безболезненные, не спаяны с окружающей тканью. Периферических отеков не было. В легких - перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно в легких везикулярное дыхание, хрипов не было. Сердце: границы сердца расширены. Вправо и влево на 1,0-1,5см. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Мезосистолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи, усиливающийся в положении лежа. ЧСС – 84 уд в мин. АД – 110/60 мм.рт.ст.
Живот мягкий, чувствительный в эпигастральной области. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул регулярный, оформлен.
В общем анализе крови: Нв – 117 г/л, нарастающий в динамике лейкоцитоз от 7х10 до 12,9х10 с моноцитозом до 13%, лимфопенией до 10%, резкое ускорение СОЭ до 64 мм/час.
В общем анализе мочи: гипостенурия (1008), лейкоциты 0-3 в поле зрения.
В коагулограмме: гиперкоагуляция (фибриноген А-7,4 г/л, В-нафтоловый тест – 3+, РФМК - 22,0 мг%).
Анализ на ВИЧ (13.09.12): отрицательный.
ЭКГ: синусовая тахикардия, ЧСС – 105 уд в мин. Нормальное положение ЭОС. Нарушение процессов реполяризации. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
ЭхоКГ: аорта и аортальный клапан не изменены. Правые отделы сердца не расширены. Зон гипокинеза не выявлено. Сократительная функция левого желудочка и фракция выброса - удовлетворительные. Пролапс передней створки митрального клапана 1 степени. Выпот в перикарде 80 мл. Тахикардия 110 в минуту.
Рентгенограмма ОГК: расширение средостения, левый и правый желудочки увеличены, 2 дуга аорты сглажена. ФЭГДС: поверхностный гастрит.
Компьютерная томография органов грудной клетки: поствоспалительные изменения нижней доли правого легкого. Признаки экссудативного перикардита.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: незначительные изменения в паренхиме печени. Признаки холецистита. Незначительные изменения ткани поджелудочной железы.
Больной находился в стационаре с рабочим диагнозом - неревматический миокардит, подострое течение, средней степени тяжести. ХСН 1. 2ФК.
Больному проводилась антибактериальная терапия, дезинтоксикационная терапия, однако, на этом фоне сохранялись лихорадка, слабость, головная боль. Консультирован инфекционистом, который предположил тонзилогенный хрониосепсис. Осмотрен гематологом системное заболевание крови было исключено. Консультирован ангиохирургом высказано предположение о неспецифическом аортоартериите. Для подтверждения диагноза было рекомендовано УЗДГ сосудов шеи и аорты. Данное обследование провести в условиях стационара кардиологического центра было невозможно, но, принимая во внимание тяжесть состояния пациента и обнаруженные аускультативные особенности, характерные для неспецифического аортоартериита (мезосистолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи, усиливающийся в положении лежа), неэффективность антибактериальной и симптоматической терапии (сохранялась субфебрильная лихорадка, и оставалось ускоренным СОЭ) было решено провести следующую терапию: преднизолон 40 мг в сутки, диклофенак. На фоне этой терапии самочувствие больного улучшилось, температура нормализовалась. Таким образом, терапия ex juvantibus оказалась эффективной, что в целом подтверждало предполагаемый диагноз неспецифического аортоартериита.
Таким образом, описанный случай неспецифического аортоартериита был диагностирован в условиях кардиологического стационара. Следует обратить внимание, что неспецифический аортоартериит достаточно редко встречается у мужчин, с чем вероятно, и связана была трудность диагностики и отложенная на неделю патогенетически адекватная терапия. К особенностям данного заболевания следует отнести выраженность неспецифичных жалоб, однако, верная диагностика стала возможной благодаря правильной оценке объективных признаков заболевания – аускультативной картины сердечных тонов и шумов. Показанное, для диагностики обследование УЗДГ сосудов шеи и аорты для определения локализации процесса и типа заболевания, к сожалению, проведено, не было, но было рекомендовано при выписке.
Состояние больных при неспецифическом аортоартериите может быть тяжелым и представлять опасность для жизни больного, а терапевтическая тактика всегда строго индивидуализирована, кроме того, необходимо постоянное врачебное наблюдение. Течение и прогноз заболевания зависят напрямую от постоянного врачебного наблюдения и корректной терапии.
Полагаем, что у кардиологов, терапевтов и врачей общей практики должна существовать настороженность в отношении больных с неспецифическими жалобами и резко ускоренным СОЭ. В плане диагностического поиска не исключать вероятность поражения крупных сосудов, для чего проводить аускультацию не только области сердца, но и крупных сосудов в положении как лежа, так и стоя.
Литература
1. Kerr G. S., Hallahan C. W., Giordano J. et al. Takayasu's artentis. // Ann. Intern. Med., - 1994. - Vol.120. - P. 919-929.
2. Покровский А.В., Зотиков А.Е., Юдин В.Л. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита. М.: Ирис, 2002. — 144 с.
3. Johnston S.L., Rock R.J., Gompels M.M. Takayasu arteritis: a review. // Journal of clinical pathology. — 2002. — Vol. 55. — № 7. — P. 481–486. (PMID: 12101189)
4. Vanoli M., Bacchiani G., Origgi L., Scorza R. Takayasu's arteritis: a changing disease. // Journal of nephrololgy. — 2001. — Vol. 14. — № 6. — P. 497–505. (PMID: 11783606).
|
