Анатомия краниовертебральных дисэмбриогений была достаточно хорошо изучена на рубеже XIX и XX столетий, после одного из первых сообщений W. Dandy в 1928 г., а также работ Мак-Грегора, Фигольда и Миттера, детально описавших рентгенотопографию аномалий развития костей этой области [1]. Тогда же были описаны пороки развития нервной системы этой области в виде аномалии Арнольда-Киари - опущение через большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и каудальных отделов продолговатого мозга [2].
Краниовертебральные аномалии представляют собой возникшие в результате различных патологических состояний деформации структур и образований, отграниченных затылочной костью, атлантом и аксисом [3]. Врожденные и приобретенные деформации краниовертебральной области могут приводить к изменению топографических соотношений костных элементов черепа и позвоночного столба с анатомическими образованиями головного и спинного мозга. Изменение топографических соотношений приводит к нарушению церебральной гемо- и ликвородинамики. Нарушаются трофика, а позже и функции перечисленных образований. Аномалия Арнольда-Киари может вызывать вестибуло-мозжечковые, бульбарные и проводниковые двигательные нарушения [4]. Жалобы больных и объективные неврологические расстройства могут привести к ошибочной диагностике спондилита, объемного образования, сирингомиелии, рассеянного склероза и т. п
Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии существенно улучшило диагностику заболеваний головного мозга, а том числе и аномалий краниовертебральной области. Благодаря своей возможности анализировать анатомические структуры головного мозга в трех плоскостях и давать контрастирование мягких тканей без использования контрастных средств, МРТ позволяет уточнить характер заболевания и обосновать возможность его успешного лечения.
Целью исследования было выявление разных типов аномалии Арнольда-Киари у больных с различными неврологическим нарушениями (вестибуломозжечковыми, бульбарными и проводниковыми двигательными нарушениями).
Методика исследования
В основу работы положен анализ результатов исследования 500 больных, прошедших магнитно-резонансную томографию по поводу клинически выраженных поражений головного и спинного мозга. Больные были направлены на обследование с различными проявлениями неврологического дефицита и разными направляющими диагнозами (объемное образование, сирингомиелия, рассеянный склероз, ОНМК и др.). Обследование проводилось на МР-томографе "Образ-2" фирма "АЗ" с напряженность магнитного поля 0,14 Тл. У 26 человек (5,2 %) было определено наличие аномалии Арнольда-Киари. Из них в 65,4 % случаев (17 пациентов) - I тип, а в 34,6 % случаев (9 пациентов) - II тип. В остальных случаях были визуализированы другие поражения спинного и головного мозга. Так, у 11 человек (2,2 % случаев) были выявлены интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга. У 115 человек (23 %) определялись объемные образования головного мозга различной локализации. В 11,2 % случаев (56 человек) на МР-томограммах визуализировались признаки расширения желудочковой системы за счет окклюзии ликворных путей на уровне Сильвиева водопровода. В 7 % случаев (35 человек) какой-либо патологии выявлено не было. Дистрофические изменения позвоночника в виде наличия грыж межпозвоночных дисков той или иной степени выраженности определялись у 85 человек (17 % случаев). Изменения, характерные для сирингомиелии были выявлены у 16 человек (3,2 % случаев). В остальных 31,2 % случаев определялись другие различные поражения головного и спинного мозга.
Таким образом, симптомы, которые могут выявляться при аномалии Арнольда-Киари могут встречаться и при других заболеваниях и поражениях головного и спинного мозга. Своевременная диагностика краниовертебральных аномалий с помощью МРТ, как наиболее информативного способа нейровизуализации, способствует выбору более адекватного лечения данной патологии
Заключение
Частота встречаемости аномалий краниовертебральной области достаточно мала. Многообразие клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари, а также редкость встречаемости данной патологии затрудняют своевременную диагностику и правильный выбор лечения. Необходимо еще раз подчеркнуть необходимость применения магнитно-резонансной томографии в случаях затрудненной интерпретации неврологических симптомов со стороны головного мозга. Хирургическое лечение может быть методом выбора при прогрессировании клинических проявлений синдрома Арнольда-Киари.