Введение. Среди наследственных эритроцитопатий одной из наиболее часто встречающихся форм является бета-талассемии заболевания, которое в различных ее вариантах занимает ведущее место среди гемолитических анемий. Работами ряда исследователей доказано, что республики Средней Азии и Закавказья являются эндемическими очагами наследственных эритроцитопатий. По нашим данным в регионе частота наследственных эритроцитопа-тий составляет 3,71% населения [1;3].
Существующие методы лечения оказались малоэффективными, и дают лишь временное улучшение и заболевание постепенно прогрессирует в конечном итоге наступает цирроз печени с ее декомпенсацией и инвалидизацией больного с ухудшением общего состояния, с чем и связано изучение эффективности спленэктомии у больных наследственно обусловленным гемолитическими анемиями.[2].

Материалы и методы. Нами было обследовано и установлено 32 больных наследственными гемолитическими анемиями. Проводились изучение показателей периферической крови по обще принятой методике до и после операции, морфологическое исследование эритроцитов.

Результаты исследования. У нас в гематологической клинике на учете состоит более 460 больных наследственными гемоглобинопатиями.
Из них 32 больных бета-талассемией было подвергнуто спленэктомии. Возраст больных от 11 до 32 лет.
Результаты и их обсуждение. До операции селезенка была увеличена, из-за чего картина цирроза печени в стадии компенсации наблюдается гепатомегалия. Отмечалась выраженная гемолитическая анемия. Средние показатели общего гемоглобина составляли 49,1±4,4г/л, эритроцитов 3,73x1012 /л, цветной показатель 0,82±0,01. Послеоперационный период прошел без осложнений.
В первые 2-3 месяца после операции показатели периферической крови значительно улучшилось 98.2±5,2 г/л, эритроциты 3,73±0,54, цветной показатель 0,82+0,01 при Р<0,001, Р<001 и Р<0,02 т.е. статистически достоверны. Из 25 больных у 23 больных после операционный период проходил хорошо. Гемолитический криз стал реже, самочувствие и работоспособность больных значительно улучшились по сравнению с дооперационным периодом. В 2-х случаях наблюдалось ухудшение состояние больных, из-за печеночной недостаточности с летальным исходом.

Заключение. Таким образом, в большинстве случаев при лечении наследственных гемолитических анемий, обусловленных молекулярным дефектами гемоглобина. Спленэкто-мия, может является операцией выбора, поскольку спленомегалия рано и поздно осложниться портальным циррозом печени.