|
Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск
Кафедра онкологии
НИИ онкологии СО РАМН, г. Томск
Эта работа опубликована в сборнике статей по материалам 71-й итоговой научной студенческой конференции им. Н.И. Пирогова (г. Томск, 14-16 мая 2012 г.), под ред. В. В. Новицкого, Н.В. Рязанцевой. − Томск: Сибирский государственный медицинский университет, 2012. − 335 с.
Скачать сборник (MS Word, 1 мб)
Скачать программу конференции
Актуальность.
Карцинома Меркеля – редкая
злокачественная первичная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной
дифференцировкой. Характеризуется
агрессивным течением, высоким потенциалом метастазирования и частым местным
рецидивированием.
В
связи с низкой распространенностью, карцинома Меркеля мало знакома патологам и
практически не описана в русскоязычной литературе. Ежегодно в мире
наблюдается прирост заболеваемости раком Меркеля (8% ежегодного прироста),
тогда как для России статистических данных не существует.
Диагностика карциномы Меркеля трудна. Связано это с гистологическим и
морфологическим сходством с другими мелкоклеточными опухолями, длительным
бессимптомным течением, поздней обращаемостью пациентов, и недостаточной
информированностью патологов. Решающую роль в проведении дифференциальной
диагностики играют иммуногистохимическое
и/или электронномикроскопическое исследования.
Карцинома Меркеля является опухолью,
лечение которой должно быть комбинированным. Однако эффективность лечения
является низкой. Прогноз неблагоприятный, медиана выживаемости больных при наличии регионарных метастазов
составляет 13 месяцев, при их отсутствии – 40 месяцев.
Цель. Раскрытие и
актуализация проблемы проведения своевременной дифференциальной диагностики
карциномы Меркеля.
Материал и методы.
Представлен обзор литературы, произведен анализ существующей проблемы точной и
своевременной дифференциальной диагностики карциномы Меркеля на примере первого
случая в клинической практике НИИ онкологии г. Томска.
Обследование пациента включало в себя: сбор
жалоб, анамнеза, физикальный осмотр, рентгенографию органов грудной клетки,
ультразвуковое исследование послеоперационного рубца и регионарных зон
метастазирования, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
Проведено исследование парафиновых блоков и микропрепаратов новообразования,
иммуногистохимическое исследование.
Результаты.
Пациентка считает себя больной с 2010 года, когда отметила наличие быстрорастущего
узловатого новообразования кожи синюшного цвета, плотно-эластической консистенции,
до 2-х см в диаметре в области латерального края левого глаза. Окончательный
диагноз карцинома Меркеля был поставлен в клинике НИИ онкологии СО РАМН г.
Томска, куда она поступила в августе 2011 года. До этого времени, в течение
года пациентка последовательно перенесла три оперативных вмешательства в
различных медицинских учреждениях г. Северска и г. Томска, в результате чего,
на основании гистологического исследования формулировались следующие диагнозы:
эккринная порома, атерома, мелкокруглоклеточная опухоль. И лишь в последнем
случае, когда процесс был диагностирован как мелкокруглоклеточная опухоль,
специалистами была дана рекомендация иммуногистохимического исследования
образования в условиях специализированного онкологического учреждения.
В
отделении патологической анатомии и цитологии НИИ онкологии было проведено морфологическое
исследование материала. При гистологическом исследовании – опухоль располагается
преимущественно в сетчатом слое дермы и построена округлыми мелкими клетками,
формирующими нодулярные, трабекулярные структуры, солидные поля; наблюдается
высокая митотическая и апоптотическая активность клеточных элементов, с густой
диффузной лимфоидной инфильтрацией гиалинизированной стромы. При
иммуногистохимическом исследование отмечается экспрессия опухолевыми клетками Сytokeratin 20 (цитоплазматическое dot-like окрашивание), Synaptophysin, Neuron-specificendolasa, Chromogranin А. Отсутствовала
экспрессия AE1/AE3, Сytokeratin 7, TTF-1, S100, MelanA, CD 45 LCA, MyoD. Диагностическое
заключение: карцинома Меркеля.
При последней контрольной явке, в результате клинического обследования
выявлена лимфаденопатия шейных лифатических узлов и высказано подозрение на
метастатическое поражение. По этому поводу пациентка госпитализируется в марте
2012 года для комплексного обследования и определения лечебной тактики.
Выводы. Необходимо обязательное проведение ИГХ с использованием широкого спектра
маркеров во всех случаях мелкокруглоклеточных опухолей с целью своевременности
дифференциальной диагностики. В настоящее время остается актуальным дальнейшее
изучение морфологических особенностей карциномы Меркеля и значения ее
сывороточных маркеров. Необходимо исследование новых противоопухолевых средств,
разработка алгоритма лечения, сбор статистических данных и просветительская
работа среди врачей-патологов с целью минимизации диагностических ошибок.
|
