Лицей №84, г. Новокузнецк.

В структуре дерматологической заболеваемости генодерматозы занимают одно из веду¬щих мест [5]. Диагностические критерии при таких патологиях кожи различны, но всех их объединяет то, что они передаются чаще всего путем аутосомно-доминантного или ауто¬сомно-рецессивного наследования. Эта тема уже давно интересует ученых, врачей и ге¬нетиков, так как она специфична и сложна. Заболевание встречается частотой 1:100000 [1]. Но в то же время в популяциях с малой численностью населения и с высоким уровнем ин¬бридинга частота заболевания может увеличиваться [2]. К такой популяции относятся те¬ленгиты Улаганского района, численность которых не превышает 6 тысяч человек. Они на¬ходятся на уровне четвероюродных - пятиюродных сибсов [4].
В задачи данного исследования входило:
Составить родословные на больных ихтиозом, установить характер наследования забо¬левания и определить частоту данного заболевания в популяции.
Провести сравнительный анализ распределения дерматоглифических структур в груп¬пе больных ихтиозом и в контрольной группе.
Материалом для данного исследования послужили карты истории болезни на тридцать больных ихтиозом алтайцев (10 мужчин и 20 женщин), проживающих в селе Балыктыюль. На всех больных нами были составлены родословные. Их изучение установило, что во всех семьях встретилось по два и более больных. Генеалогический анализ показал, что в семей¬ных случаях ихтиоз наследуется по доминантному типу, так как если один из родите¬лей болен, то большинство детей также больны. Ярким примером является семья «А», где при болезни одного родителя болеют все дети. Оказалось, что на одну тысячу населения приходится 24 больных. То есть отягощенность ихтиозом в Балыктыюле необычайно велика – она превышает общероссийскую в 80 раз. В России на одну тысячу населения приходится 0,3 больных [1].
Исследование дерматоглифики имеет диагностическую ценность при распознавании забо¬леваний, входящих в группу ихтиозиформных генодерматозов. У больных вульгарным аутосомно-доминантным ихтиозом наблюдалось повышение интенсивности складчатости, удлинение и углубление малых складок, больших поперечных складок. В ходе папиллярных линий на пальцах и ладонях у больных ихтиозиформными дерматозами имеется ряд разли¬чий.
В сравнительном анализе нами использовались следующие дерматоглифические структу¬ры:
І Типы пальцевых узоров.
Выявлены отличия в распределении частоты типов пальцевых узоров у больных и здо¬ровых: в группе больных преобладают лица с ульнарными петлями и редкими узорами (радиальные петли и арки). А в группе здоровых больше лиц со сложными узорами (завит¬ки). Различия на редкие узоры статистически значимы t<0,05. Билатеральные различия у мужчин, больных ихтиозом, отклоняются от общепопуляционного распределения.
ІІ Суммарный гребневый счет.
В группе больных как мужчин, так и женщин снижен общий гребневый счет. Различия статистически значимы t<0,01.
ІІІ Формулы главных ладонных линий.
По сравнению со здоровыми, у больных повышен высокий тип и снижен средний тип (для линии А), что согласуется с данными популяционного контроля. Это было подтвержде-но нами статистически. По сравнению с общетеленгитской характеристикой в балыктыюльс¬кой популяции снижен средний тип (9) и повышен высокий тип (11) для линии D.
Итак, в результате проведенного исследования выявлено накопление вульгарного ихтиоза с аутосомно-доминантным типом на¬следованием в популяции села Балыктыюль, частота ко¬торого составляет 24 человека на тысячу населения. Очевидно, частота гена ихтиоза будет нарастать при условии, если но¬си¬тели этого заболевания будут иметь равные возможности к оставлению потомков. По всем параметрам, которые использовались нами в сравнительном дерматоглифическом анализе, больные ихтиозом существенно отличаются от общепопуляционных норм.