Коарктация аорты (КА) является четвёртым по частоте врождённым пороком сердца (ВПС) [2] и составляет 6,3-7,2% от всех ВПС [3] . Заболевание в 2-2,2 раза чаще встречается у лиц мужского пола [1,2]. КА, особенно в грудном возрасте, в 60-70% случаев сочетается с другими ВПС [2], подобное сочетание тем чаще, чем меньше возраст ребёнка. Нередко сочетание КА с несколькими ВПС, такими как открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), пороки аортального и митрального клапана и др. Цианотические ВПС сочетаются с КА значительно реже, чаще наблюдается транспозиция магистральных сосудов [2]. Тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты наблюдается у 60-70% детей первого полугодия жизни с
КА [2].
Основным методом лечения КА является хирургическое устранение порока. На сегодняшний день существуют два принципиальных метода - открытые операции (резекция КА с наложением анастомоза «конец в конец», резекция КА с протезированием аорты, истмопла-стика аорты) и более щадящие эндоваскулярные операции (баллонная ангиопластика КА, стентирование КА), когда доступ к месту коарктации осуществляется путём катетеризации магистральных артерий, чаще бедренной.
В связи с механическим препятствием току крови в аорте основным проявлением порока является артериальная гипертензия (АГ) в верхней половине тела и артериальная гипотония в нижней. На первом году жизни у детей КА занимает первое место среди причин АГ [4].
В связи с этим, ранняя диагностика, определение тактики лечения и современная хирургическая коррекция порока является актуальной задачей кардиологии.

Цель работы. Оценить клинико-функциональное состояние детей с КА до и после хирургической коррекции порока.
Материал и методы. Нами были проанализированы истории болезни 92 больных с КА обследованные в отделение детской кардиологии НИИ кардиологии г. Томска за период с 1992 по 2005 гг. Возраст пациентов колебался от 11 дней до 18 лет (в среднем 7,46±5,37 лет). 24 ребёнка были в возрасте до 3 лет (26%) из них 58% дети до 1 года. Из них мальчики составили 72%. Изолированная КА диагностирована у 29 человек (31%). В остальных случаях она сочеталась с бикуспидальным клапаном аорты (26), ДМЖП (12), ДМПП (14), у 14 человек с ОАП. В 16 случаях диагностирована гипоплазия аорты. Полный перерыв аорты и тетрада Фалло имели место у 1 ребенка.
Оперативное лечение КА было выполнено 71 (77%) пациенту. У 45 человек выполнена баллонная ангиопластика КА, у остальных из числа оперированных были открытые операции (резекция КА с наложением анастомоза «конец в конец» - 20 пациентам, истмопластика КА - 4 и резекция КА с протезированием аорты - 7 детям).

Всем пациентам было проведено полное клинико-функциональное обследование, включающее сбор анамнеза, измерение артериального давления (АД), общеклиническое исследование, электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭхоКГ), рентгенографию грудной клетки, суточное мониторирование АД (СМАД) на аппаратах Schiller BR-102 (Switzerland); Medilog Oxford (USA); BP Lab (Россия). При проведении СМАД оценивались следующие показатели: средние значения АД (систолического, диастолического, пульсового и среднего гемодинамического) за сутки, день и ночь; максимальные и минимальные значения АД в различные периоды суток; индекс времени (ИВ) гипертензии; вариабельность АД; суточный индекс (степень ночного снижения АД); утренний подъём АД (величина и скорость). Наиболее информативным диагностическим критерием выявления степени АГ при КА по данным СМАД из всех вышеперечисленных показателей является повышение индекса времени, то есть доли «повышенного артериального давления» в течение суток. ИВ у здоровых детей и подростков не должен превышать 25%. При лабильной АГ ИВ составляет 25-50%. Стабильная АГ диагностируется при ИВ не менее 50% в дневное и ночное время. При показаниях выполнялась ангиокардиография с целью верификации диагноза, выявления сопутствующих ВПС, определения трансстенотического градиента (ТСГ), измерения диаметра и протяжённости коарктации, наличия коллатерального кровотока.

Результаты и их обсуждение. По нашим данным наиболее частыми жалобами у больных с КА были утомляемость (33%), головная боль (22%), повышение артериального давления и боли в ногах при длительной ходьбе. При объективном обследовании выявлен патологический градиент давления между руками и ногами, снижение или отсутствие пульсации на бедренных артериях, систолический шум в межлопаточной области, АД выше 95 перцентиля в кривой распределения АД в популяции для соответствующего пола, возраста и роста выявлено у 52 человек (57%). На ЭКГ преобладали признаки гипертрофии левого желудочка и нарушение внутрижелудочковой проводимости. По данным рентгенологического исследования органов грудной клетки выявлены: увеличение тени сердца в поперечнике у 57%, расширение аорты у 24%, узурация рёбер у 18,5%. На основании ЭхоКГ гипертрофия левого желудочка выявлена у 62% пациентов, дилатация левого желудочка у 41%. Пиковый градиент давления в месте КА по данным ультразвукового исследования составил 57,3±24,1 мм рт. ст. До операции СМАД было выполнено 16 пациентам. АГ имела место у всех пациентов: стабильная систолодиастолическая - у 3 человек, стабильная систолическая - у 6 человек, лабильная систолодиастолическая - у 2 детей, стабильная диастолическая у 1 человека. 59 больным проведено зондирование полостей сердца и ангиокардиография. У 14 человек (15%) выявлены коллатерали, средний диаметр КА составил 5,1±4,2 мм. ТСГ в среднем был равен 39,2±20,1 мм рт.ст. Баллонная ангиопластика КА выполнялась детям старшего возраста, с выраженным градиентом давления и изолированной формой порока.

В ранние сроки после различных способов оперативного лечения в плане контрольного обследования всем пациентам была сделана ЭхоКГ при этом отмечалось значительное снижение градиента давления по сравнению с исходным (после открытых и эндоваскулярных операций соответственно 24,75±8,55 и 29,63±13,38 мм рт.ст.). СМАД проведено 14 больным. При этом результаты были следующие: стабильная систолическая АГ - у 3 человек, лабильная систолическая АГ - у 5 человек, не было признаков АГ у 6 детей. В отдалённые сроки после хирургического лечения СМАД проведено в 23 случаях. При этом, стабильная систолическая АГ диагностирована у 9 человек, лабильная систолическая АГ - у 4 детей, лабильная систолодиастолическая АГ - у 3, а в остальных случах данных за АГ не было.