Пермская государственная медицинская академия, г. Пермь

 

Эта работа опубликована в сборнике "НАУКИ О ЧЕЛОВЕКЕ" – Сборник статей молодых ученых и специалистов /Под ред. Л.М. Огородова, Л.В. Капилевич. – Томск, СГМУ.- 2002.-254 с.

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
Цель нашей работы заключалась в изучении особенностей течения болезни Верльгофа у детей в современных условиях и сравнении клинико-лабораторных проявлений и исходов ИТП в зависимости от варианта морфологической картины костного мозга.
Было проведено обследование 37 детей в возрасте от 4 месяцев до 4 лет; в большинстве случаев (59.8%) заболевание встречалось у мальчиков. В I группу вошли 22 ребенка, находившихся на лечении в гематологическом отлелении ДКБ №9 в 1994-1995 годах, II группу составили 15 детей, проходивших лечение в 2000 году.В I группе заболевание чаще встречалось у мальчиков в возрасте 4,5+/-0,3 лет (50%), причем соотношение частоты ИТП у мальчиков и девочек составило 5:1. В школьном возрасте заболевание регистрировалось с одинаковой частотой не зависимо от пола. Во II группе отмечалось два пика заболеваемости: в 2,1+/-0,3 года и 12,0+/-1,0 (26,7%), в старшем школьном возрасте ИТП встречалась только у девочек.
При исследовании пунктата костного мозга у детей II группы выявлены однотипные нарушения: большое количество мегакариоцитов (МКЦ) и нарушение отшнуровки Tr. У детей I группы изменения в миелограмме носили гетерогенный характер. Проанализировав клинико-лабораторные особенности и возможные исходы заболевания в зависимости от морфологических изменений в костном мозге, мы отметили, что возможны 3 варианта болезни Верльгофа. 1-й вариант наблюдался у 10 детей с низким количеством МКЦ и нарушенной отшнуровкой Tr. Клиническая картина характеризовалась крупными экхимозами с локализацией по всему телу, частой кровоточивостью из слизистых. В анализе крови отмечалось значительное снижение числа Tr (менее 20 109/л). Гормонотерапия преднизолоном в дозе 1-2 мг/кг/сут. давала улучшение клинико-лабораторных показателей на 12,0+/-2,0 день. В последующем при снижении дозы глюкокортикоидов наблюдалось уменьшение Tr крови и у 70% этих детей - переход в хроническую форму, а частые рецидивы и тяжелое течение болезни Верльгофа у 20% потребовали спленэктомии.
2-ой вариант течения характерен для детей с нормальным числом МКЦ в костном мозге и нарушением отшнуровки Tr, он наблюдался у 21,1% детей. В клинике преобладали петехиальные высыпания и мелкие синяки (1-2см), реже отмечалась кровоточивость из слизистых (лишь у 40% этих детей). Среднее число Tr было равно 63,5+/-2,0*109/л. При данном варианте получены самые оптимальные результаты лечения глюкокортикоидами - во всех случаях наступило выздоровление.
3-й вариант, который характерен и для современного течения болезни Верльгофа, характеризуется большим количеством МКЦ в костном мозге при нарушенной отшнуровке Tr. В клинике этих детей менее выражен кожный геморрагический синдром (петехии и мелкие синяки), реже встречались «влажные» формы, в ряде случаев клиническая картина была сомнительной. В анализе крови отмечалось умеренное снижение Tr.-79,2+/-2,0*109/л. У всех детей с данным вариантом в результате гормонотерапии на 2-ой неделе наблюдалась нормализация клинико-лабораторных показателей, но исходы были двоякие: у половины детей -выздоровление, в остальных случаях - переход в хроническое заболевание с нечастыми и нетяжелыми рецидивами.
Таким образом, особенностям течения болезни Верльгофа в современных условиях следует отменить следующее: смещение пика заболеваемости на ранний и подростковый возраст, возрастание частоты идеопатических форм, благоприятный морфологический вариант болезни, определяющий более легкую клинико-лабораторную картину. Различия в морфологическом варианте течения ИТП определяют клинико-лабораторные проявления, тактику лечения, его эффективность и различные исходы болезни.