Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованным геморрагическим синдромом, изолированной тромбоцитопенией (менее 150,000/мкл) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге без спленомегалии и какого - либо основного заболевания. ИТП составляет не менее 40 % всех геморрагических синдромов, встречающихся в гематологической практике [4]. Рост заболеваемости ИТП и увеличение удельного веса хронической пурпуры в последние годы [1], увеличение степени тяжести заболевания, часто рецидивирующий характер, приводящий к ограничению трудоспособности, недостаточный эффект от стандартных лечебных мероприятий диктуют необходимость комплексного изучения данной патологии. Низкая эффективность лечения зависит от того, что врач в своей практике часто не учитывает полиморбидность у пациентов. По данным литературных источников синдром анемии является довольно частым осложнением ИТП и встречается в 24 - 46,4 % случаев [1, 2, 3]. Длительная анемия приводит к изменению центральной и периферической гемодинамики, нарушению функции различных паренхиматозных органов, развивающихся в результате дистрофических процессов, обусловленных хронической гипоксией. Кроме того, известно, что в эритроцитах находится ряд факторов свертывания крови, аналогичных тромбоцитарным. Вот почему возникает интерес изучения влияния синдрома анемии на клиническое течение и лабораторные гемостазиологические показатели у больных ИТП.
Цель настоящего исследования - оптимизация лечения больных ИТП на фоне синдрома анемии. Основной задачей исследования является сравнение динамики клинико-лабораторных показателей у больных ИТП на фоне синдрома анемии.
Материалы и методы. Обследовано 47 пациентов в возрасте от 17 до 79 лет (с медианой 46 лет), из них 10 мужчин и 37 женщин. Все больные поступали в клинику по поводу кровоизлияний на коже туловища и конечностей, кровотечений различной локализации, изменений количественных параметров показателей крови. В программу обследования были включены клинические, лабораторные (в т. ч. определение уровня железа, ферритина и витамина В12 в сыворотке крови, гемостазиограмма, миелограмма) и инструментальные (эритроцитометрия) методы.
Результаты и обсуждение. Частота синдрома анемии составила 36,2% случаев, преимущественно у женщин (77,8%). Длительность анемии к началу обследования была 3,6 года. Преобладала анемия умеренной степени тяжести (72,2%); анемия средней степени тяжести составила 16,7% случаев, тяжелой - 11,1%.
В группе больных ИТП без осложнений тяжелое течение с обширными экхимозами (более 5 локализаций) и выраженными кровотечениями наблюдалось у 3 человек (10,3%), а при ИТП в сочетании с синдромом анемии - у 8 (44,4%); течение средней степени тяжести (экхимозы 3-5 локализаций и/или кровотечения умеренной силы) отмечалось у 13 больных (44,82%) и у 6 (33,3%) соответственно; течение умеренной тяжести (экхимозы 1-2 локализаций или незначительные кровотечения) было у 13 пациентов (44,82%) и у 4 (22,2%). У больных с неосложненным течением ИТП геморрагии чаще были в области голеней (65,5%), бедер (51,7%), предплечий (37,9%) и живота (27,5%), преобладали десневые кровотечения (34,5%), тогда как при ИТП в сочетании с анемией, чаще встречались экхимозы не только в области голеней (72,2%), бедер (66,7%), живота (55,5%), но и груди (33,3%), плеч и предплечий (по 27,7%), на слизистых оболочках полости рта (22,2%), носовые кровотечения (61,1%).
У пациентов с синдромом анемии длительность рецидива оказалась больше на 3,8 дня, при этом потребовалась большая курсовая доза кортикостероидов (преднизолона), чем при неосложненном течении
ИТП.
Показатели системы гемостаза изменяются по-разному. Нарушения тромбоцитарного звена (снижение числа тромбоцитов, замедление АДФ-агрегации, укорочение времени максимальной агрегации, снижение максимальной интенсивности агрегации, высвобождение 4 фактора тромбоцитов), тромбопластической активности (снижение) имеют одинаковую направленность, но более выражены у больных ИТП в сочетании с анемией. Изменения следующих показателей: удлинение фибринолиза, укорочение активированного парциального тромбопластинового времени и времени каолиновой рекальцификации, уменьшение протромбинового индекса обнаружено только у пациентов с анемией.
Выявленные нарушения тромбоцитарного гемостаза при осложненном течении ИТП могут быть результатом анемизации пациентов. Изменения плазменного гемостаза и антикоагулянтной активности у этих больных носят "мозаичный" характер. Снижение тромбопластической активности, удлинение фибринолиза может усугубить проявления геморрагического синдрома. Активацию коагуляционной активности у пациентов с анемией мы расцениваем как ответную реакцию организма на кровопотери.
Как следует из полученных данных, синдром анемии в целом оказывает отрицательное влияние на течение и лабораторные гемостазиологические показатели ИТП: заболевание протекает тяжелее, экхимозы и петехии носят более распространенный характер, чаще возникают носовые кровотечения, увеличиваются продолжительность рецидива и курсовая доза кортикостероидов. Большая выраженность геморрагического синдрома у этих больных связана, по нашему мнению, с ухудшением функциональных свойств тромбоцитов, существенным замедлением фибринолиза и снижением тромбопластической активности. С учетом выявленных особенностей, необходимо совершенствовать методику лечения гемостазиопатии, а именно купирования анемического синдрома у этих тяжелых больных (выбор препарата, сопутствующих медикаментов).