Первое описание апластической анемии (АА) представлено P. Erlich в 1988 г. [3]. Это тяжёлое заболевание крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов [1, 3, 5]. Большинство исследователей связывает развитие костномозговой недостаточности с дефектом стволовых клеток, приводящим к резкому уменьшению числа ранних предшественников гемопоэза. Доказано так же участие в патогенезе заболевания иммунокомпетентных клеток - различных субпопуляций Т-лимфоцитов, обладающих способностью регулировать кроветворение опосредованно через систему лимфокинов, оказывающих индукторное или ингибирующее воздействие на гемопоэз. В результате ряда многоцентровых зарубежных и российских исследований, проведённых за последние 7 - 10 лет, было установлено, что иммуносупрессивная терапия (ИСТ) является терапией выбора для большинства больных с приобретёнными формами АА при отсутствии трансплантации кровяных клеток [5].
Цель работы – оценка эффективности применения комбинированной иммуносупрессивной терапии при АА у пациентов, находящихся под наблюдением Детской клиники Сибирского государственного медицинского университета г. Томска.
Пациенты и методы исследования
Исследование проведено на базе Детской клиники СибГМУ. В период с 1983 по 2007 г. под наблюдением находились 30 детей: 27 - с диагнозом приобретённой АА и 3 – с врождёнными формами АА (2 – с анемией Фанкони, 1 - анемией Блекфана-Даймонда ). Средний возраст детей составил 12±1,48 лет, минимальный – 3 месяца, максимальный – 14 лет. Девочек – 17, мальчиков – 13. Диагноз АА и форму заболевания определяли в соответствии с критериями B. Cammita и соавт. [4].
Дети были разделены на две группы: I – 17 детей с приобретённой АА, находившиеся на лечении с 1983 по 1999 гг., получавшие иммунодепрессивную терапию, принятую в тот период, в виде преднизолона из расчёта 2 мг/кг в сутки и андрогенов; II – 10 детей с 1999 по 2007 гг., не имеющие родственных HLA-типированных доноров и получающие комбинированную современную иммуносупрессивную терапию циклоспорином А, антилимфоцитарным глобулином и гемопоэтическими ростовыми факторами. Сопроводительная терапия у всех детей заключалась в назначении антибактериальных и противогрибковых препаратов, гемотрансфузий.
Статистическая обработка результатов проводилась при помощи стандартного пакета программ Statistica for Windows 6.0.
Результаты
Группы были сопоставимы по возрасту, полу и клиническим проявлениям (p>0,05).
По степени тяжести преобладали дети с тяжёлой приобретённой АА – 19 (70,4%). Среднетяжёлая форма у 5 пациентов (18,5%) и сверхтяжёлая – у 3 (11,1%).
Основными жалобами на момент госпитализации были слабость, бледность, головокружения, обусловленные выраженным анемическим синдромом. Геморрагический синдром наблюдался у 24 детей (88,9%): в виде петехий и экхимозов на коже (100%); носовыми (50,0%), десневыми (12,5%), маточными (29,1%), почечными (8,3%) и желудочно-кишечными (25,0%) кровтечениями; кровоизлияниями в слизистые (33,3%), барабанную перепонку (8,3%), в ЦНС (4,1%) и др. Септико-некротический синдром характеризовался: гнойно-некротической ангиной у 5 человек (20,8%), некротическим стоматитом - у 6 (25,0%), фурункулёзом – у 8 (33,3%), гнойными сальпингоотитами – у 7 (29,1%), пневмониями – у 4 (16,6%), некрозом фаланги – 1 (4,1%) и др.
Сопроводительная терапия была сопоставима в обеих группах (p>0,05). Но дети I группы, получающие преднизолон и андрогены, нуждались в гемотрансфузиях в 20 раз чаще, чем дети из II группы (p<0,001).
В I группе летальность составила 100%, средний срок жизни 3±0,83 месяца.
Во II-ой группе умер 1 ребёнок в результате инфекционно-токсического шока. Остальные пациенты, не имеющие донора для трансплантации костного мозга, но получающие современную иммуносупрессивную терапию вошли в клинико-гематологическую ремиссию. У этих детей через 3 месяца после начала терапии костно-мозговое кроветворение восстановилось до 75% (p<0,05). Таким образом, в настоящее время, 4 человека (40%) сняты с учёта и лечения не получают, остальные дети II-ой группы – находятся на поддерживающей дозе циклоспорина А.
Выводы
Терапия глюкокортикоидными препаратами наименее эффективный вид лечения апалстической анемии, и в настоящее время может быть использована только при невозможности выполнения других программ терапии.
Применение современного протокола (антилимфоцитарный глобулин в сочетании с циклосприном А и ростовыми факторами) в терапии приобретённой апластической анемии позволяет достигнуть результатов, сопоставимых с трансплантацией костного мозга, значительно улучшая качество жизни пациентов.

Список литературы:
1.    Боранбаева, Р. З., Омарова, К. О., Мажибаев, К. А. Эффективность циклоспорина А в терапии приобретённой апластической анемии у детей / Р. З. Боранбаева, К. О. Омарова, К. А. Мажибаев // Вопросы гематологии / онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2005. – Т. 4, № 2. – С. 16-19.
2.    Цуря, В. М., Румянцев, А. Г. Сравнительная эффективность спленэктомии и циклоспорина А в терапии апластической анемии у детей / В. М. Цуря, А. Г. Румянцев // Вопросы гематологии / онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2004. – Т. 3, № 2. – С. 22-25.
3.    Erlich, P. Ueber einem Fall von Anamie mit Bemerkunden Liber regenerative veranderungen des Knochenmark / P. Erlich // Charite-Annalen. – 1988. – Et. 13, № 301. - Es. 9.
4.    Camitta, B., Thomas, E., Nathan, D., et al. Sever aplastic anemia: a prospective study of effect of early marrow transplantation on acute mortality / B. Camitta, E. Thoma, D. Nathan, et al. // Blood. – 1976. – Vol. 48, № 1. – P. 63-70.