Новосибирская государственная медицинская академия, г. Новосибирск

Эта работа опубликована в сборнике статей по материалам Международной 63-й научной студенческой конференции им. Н.И. Пирогова (г.Томск, 2004 год)

Посмотреть титульный лист сборника

Скачать сборник целиком (формат .PDF, 4,2 мб)

Количество детей с врождёнными пороками развития ежегодно составляет от 1,5 до 5% от всех новорождённых, причём этот показатель увеличивается из года в год [1]. По данным ВОЗ, около 5% новорождённых страдают наследственными нарушениями, 40% ранней младенческой смертности и инвалидности с детства обусловлено наследственными факторами [2]. Смертность от врождённых пороков развития стоит на 3 месте в общей структуре летальных исходов детей первого года жизни, ав некоторых регионах занимает лидирующее положение [1,2].

Одно из ведущих мест среди причин внутриутробной гибели плода также занимают врождённые пороки развития. Параллельно с ростом общего уровня врождённых пороков развития отмечается утяжеление этой патологии [3].

Большинство врождённых пороков развития нуждается в неотложной хирургической коррекции, однако, до сих пор остаётся нерешённым ряд вопросов, касающихся врачебной тактики при выборе сроков и методов лечения описываемых аномалий. Анализ литературы по методам и результатам лечения пороков развития у новорождённых свидетельствует о значительном прогрессе в диагностике, хирургии и интенсивной терапии этой группы больных, однако, летальность детей с врождёнными пороками развития остаётся высокой, поэтому необходимо помнить, что повышение эффективности лечения этой группы детей необходимо искать не только в совершенствовании оперативной техники, но и в коррекции основных параметров гомеостаза, начиная с первых минут жизни ребёнка.

Одной из основных причин летальности новорождённых с пороками развития является синдром полиорганной недостаточности [4]. В связи с этим важное значение имеет правильная интерпретация параметров гомеостаза, что позволит объективно оценить тяжесть синдрома эндогенной интоксикации и полиорганной недостаточности и спрогнозировать его динамику. Важно отметить, что больше чем в 80% случаев хирургические заболевания сочетаются с тяжёлой соматической неонатальной патологией, такой как недоношенность, внутриутробная инфекция, синдром дыхательных расстройств новорождённых, перинатальное поражение центральной нервной системы, что, несомненно, является дополнительным фактором в развитии эндотоксикоза и полиорганной недостаточности у детей с пороками развития.

Целью нашего исследования являлось изучение структуры врождённых пороков развития по данным ДГКБ №1 г. Новосибирска за период 1995-2002 гг. и выявление особенностей динамики развития синдрома полиорганной недостаточности и её нарастания у детей с врождёнными пороками развития.

Материалы и методы исследования. Ретроспективному анализу были подвергнуты истории болезни 27 детей с врождёнными пороками развития, находившихся на лечении в отделении реанимации ДГКБ №1 г. Новосибирска и умерших на фоне нарастающей полиорганной недостаточностиза период 1995­2002 гг. Из них 17 девочек и 10 мальчиков. 22 ребёнка были прооперированы по экстренным показаниям. Среднее количество койко-дней 18,9. На каждого ребёнка по данным истории болезни заполнялась учётная карта.

Из всех форм врождённой патологии наиболее часто встречались пороки желудочно-кишечного тракта - 14 (51,8%): атрезия пищевода - 5 (18,5%), врождённая непроходимость тонкого кишечника - 4 (14,8%), атрезия двенадцатиперстной кишки - 2 (7,4%), атрезия прямой кишки - 1 (3,7%), сочетанные пороки развития кишечника - 2 (7,4%); аномалии центральной нервной системы - 5 (18,5%): спиномозговые грыжи - 3 (11,1%), врождённая гидроцефалия - 2 (7,4%); диафрагмальные грыжи - 2 (7,4%), грыжи пупочного канатика 3 (11,1%) и множественные пороки развития - 3 (11,1%).

Для оценки степени тяжести синдрома эндогенной интоксикации применялись: лейкоцитарный индекс интоксикации (ЛИИ) по Кальф-Калифу, гематологический показатель интоксикации (ГПИ), наличие и степень регенераторного сдвига (PC), уровень общего белка и мочевины. Для оценки динамики признаков полиорганной недостаточности проанализированы: частота сердечных сокращений, частота дыхания, параметры ИВЛ, артериальное давление и суточный диурез.

Результаты: Исходные значения ЛИИ и ГПИ были близки к норме (0,578 ЛИИ и 0,725 ГПИ), к промежуточным срокам госпитализации значения их значительно возрастали: 1,848 и 1,678 соответственно. К моменту смерти рост показателей ЛИИ и ГПИ продолжился, но гораздо менее интенсивно: 1,922 и 2,034 соответственно. Исходное значение регенераторного сдвига уже с первых дней значительно превышало норму (0,093), и рост его продолжился до 0,144 к промежуточным срокам госпитализации и до 0,201 к моменту смерти. Было отмечено снижение уровня диуреза со 137 мл/сут до 35,2 мл/сут с одновременным ростом уровня мочевины крови с 6,22 мМ/лдо 17,25 мМ/л. Все дети с момента госпитализации или вскоре после неё находились на искусственной вентиляции лёгких, а уровень сатурации кислорода на фоне жёстких параметров ИВЛ сохранялся в пределах нормы. Дети с атрезией пищевода и высокой кишечной непроходимостью (6 больных) были интубированы уже в роддоме. Несмотря на проводимую адекватную терапию, тяжесть состояния детей с пороками развития постоянно нарастала, что проявлялось присоединением сердечно-лёгочной и почечной недостаточности на поздних сроках лечения.

Выводы: Тяжесть состояния детей с пороками развития обусловлена прогрессирующим нарастанием признаков синдрома полиорганной недостаточности с эндогенной интоксикацией преимущественно на ранних этапах госпитализации, что проявлялось грубыми сдвигами параметров гомеостаза. Впервую очередь развивается дыхательная недостаточность. На фоне нарастающей гипоксии тканей происходит истощение детоксикационных механизмов в терминальной фазе заболевания с нарушением белково-азотистого баланса и грубыми гемодинамическими и микроциркуляторными расстройствами.

Нарастание значений ЛИИ, ГПИ и PC на фоне прогрессирования полиорганной недостаточности уже на ранних этапах заболевания является прогностически неблагоприятным признаком в отношении исхода.

Список литературы:

1. Социально-гигиеническое значение и пути снижения детской смертности и инвалидностиот врождённых пороков развития / В.Ю. Альбицкий, Л.Н. Шайхутдинова, Л.А. Никольская и др. // Российский медицинский журнал. - 2002. - №2. - С. 12-14.

2. Мониторинг врождённых пороков развития / Н.П. Бочков, Н.А. Жученко, Е.А. Кириллова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 1996. - №2. - С. 20-25.

3. Войцехович Б.А. К вопросу о распространённости врождённых пороков развития / Б.А. Войцехович, Л.Г. Тесленко // Проблемы социальной гигиены и здравоохранения. - 2000. - №4. - С. 7-11.

4. Пути снижения летальности у новорождённых с пороками развития / СМ. Степаненко, В.А. Михельсон, И.Д. Беляева и др. // Анестезиология и реаниматология. - 2002. - №1. - С. 58-61.