Актуальность: Ежегодно во всём мире растёт число детей, родившихся с различными пороками развития внутренних органов. Врождённые пороки развития сердечно сосудистой системы занимают среди них лидирующие позиции. Смертность при врождённых пороках сердца велика, особенно у детей раннего возраста, и без лечения, по некоторым данным оставляет 40-90% [1]. И, безусловно, что врождённые пороки развития сердца, сопровождающиеся наличием сопутствующих состояний (а зачастую являющихся осложнениями основного заболевания) являются наиболее сложными для лечения, как хирургического, так и консервативного [3]. В патогенезе развития такого осложнения, как лёгочная гипертензия при различных пороках сердца играет важнейшую роль дисфункция эндотелия, понятие о которой объединяет огромный спектр нарушений сердечно-сосудистой системы в целом. Именно дисфункция эндотелия является ключевым звеном патогенеза легочной гипертензии [2]. Дисфункция может развиваться вследствие дисбаланса между факторами, контролирующими целостную работу системы кровообращения в целом. В частности, между факторами, участвующими в процессах свёртывания и фибринолиза, регуляции жидкого состояния крови и её взаимодействия с сосудистой стенкой [4]. Степень тонуса, проницаемости и других функциональных параметров эндотелия, зависящих от уровня экспрессии оксида азота (сильнейшего вазодилататора), эндотелина (сильного вазоконстриктора), а также некоторых других факторов, которые находятся как в прямой, так и в обратной корреляционной связи с реологическим состоянием крови, концентрации факторов свёртывания [5]. В своём исследовании мы попытались выявить связь между состоянием свёртывающей системы крови и состоянием гемодинамики у детей с врождёнными пороками сердца.
Цель: изучить особенности системы гемостаза у новорождённых с врождёнными пороками сердца в неонатальный период.
Материал и методы: Под нашим наблюдением находилось 12 детей с различными врождёнными пороками сердца (ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен, открытое овальное окно), проходивших обследование и лечение в отделении патологии новорожденных ДБ №1 г. Томска. Всем детям проводили оценку особенностей биологического, акушерско-гинекологического анамнеза у матерей, данных течения беременности и родов; клинические обследования новорожденных (оценивали общее состояние, поведение, реакция на осмотр, кратность и способ кормления, температуру тела, физическое развитие и зрелость, неврологический статус, состояние кожных покровов и слизистых оболочек, дыхательную, сердечно-сосудистую системы, состояние органов брюшной полости, характер стула, мочеиспускания, выявляли наиболее существенные симптомы и синдромы заболевания; по показаниям проводили рентгенографию черепа, шейного отдела позвоночника, грудной клетки). Интегральная оценка системы гемостаза проводилась методом пьезоэлектрической гемовискозиметрии цельной венозной крови [Тютрин И.И., 1997] на гемокоагулографе АРП-01 «Меднорд» (Россия). Забор крови проводился на 5-7е сутки из локтевой вены в объёме 0,5 мл.
Результаты: В ходе исследования было выявлено, что при рождении физическое развитие новорожденных с пороками сердца не имело достоверных различий по сравнению с детьми контрольной группы. В то же время показатели интегральной оценки системы гемостаза методом пьезоэлектрической гемовискозиметрии цельной крови имели существенные измели существенные различия по сравнению с группой здоровых новорожденных в ранний неонатальный период. Так было выявлено, что хронометрические параметры гемостаза отражали гиперкоагуляционный сдвиг системы гемостаза, о чём свидетельствовали сниженные показатели периода реакции (r) на 27%, показателя тромбиновой активности (Kk) на 18,6% (36,11±2,05 усл. ед. у новорожденных контрольной группы), константы тромбина (k) на 17,5%, константы свертывания крови (t) на 6,2%, константы уплотнения сгустка (k+t) на 8,2%, времени формирования фибрин-тромбоцитарной структуры сгустка (T) на 9,2% по сравнению с контрольной группой. Кроме того, на состояние гиперкоагуляции указывала сниженная фибрин-тромбоцитарная константа крови (АМ) показатель которой в группе контроля составлял 667,2±8,7 отн. ед., а у детей в ВПС он соответствовал 911±12,7 отн. ед. У детей из исследуемой группы также наблюдалась повышенная фибринолитическая активность крови, которая характеризовалась повышением суммарного показателя ретракции и спонтанного лизиса сгустка  в сравнении с аналогичными показателями у детей группы контроля и составлял 16,24± 1,0% у новорожденных с ВПС и 13,0± 0,6% здоровых новорожденных.
Выводы: Таким образом, результаты исследования показали, что у новорожденных с ВПС имелись выраженные изменения системы гемостаза в ранний неонатальный период, характеризующиеся умеренной хронометрической гиперкоагуляцией. По-видимому, данные изменения носили компенсаторный характер и были обусловлены развитием у детей с ВПС легочной гипертензии и как следствие приводило к нарушению системы гемостаза.

Список литературы:
1. Орлова Н. В., Парийская Т. В. Кардиология: Новейший справочник педиатра. – М.: Изд-во Эксмо; СПб.: Сова, 2003. – 624 с.
2. Бочаров Р. В. Фармакологическая оптимизация эфферентных методов детоксикации у детей при тяжёлой термической травме канд. мед. наук / Р. В. Бочаров. – Томск, 2008. – 25 с.
3. Черкасов Н. С., Слобин П. И., Енгибарян К. Ж. Современные аспекты диагностики заболеваний сердца у новорожденных / Уч.-метод. пособие . – Астрахань, 2000. – 24 с.
4. Шабалов Н. П. Неонатология. – СПб., 1997. – Т. 2. – 494 с.
5. Черкасов Н. С. Заболевания сердца у новорожденных и детей раннего возраста / Н. С. Черкасов – Ростов н/Д: Феникс, 2006. – 192 с.