Геморрагические заболевания занимают на сегодняшний день важное место в детской гематологической практике. Одним из часто встречающихся патологических состояний гемостаза является патология тромбоцитов - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Ее развитию могут способствовать разнообразные вирусные и аллергические заболевания, употребление консервантов и красителей, а также некоторых лекарственных средств.
При тромбоцитопенической пурпуре под воздействием антител значительно снижается продолжительность жизни тромбоцитов, что приводит к уменьшению их количества в периферической крови и развитию кровоточивости по петехиально-пятнистому типу. Общепринятыми методами лечения являются глюкокортикоиды, спленэктомия и терапия цитостатиками [3; 4] . Ремиссия в срок до 6 месяцев наступает у 70-80% больных. До 1996 года в 1/3 случаев ИТП проводилась спленэктомия.
С 2002 года на территории Российской Федерации учет гематологических заболеваний производится с помощью регистра «Болезни крови, иммунной системы и онкологические заболевания у детей и подростков»[1]. Данный регистр обеспечивает возможность планирования затрат на профилактику, диагностику и лечение гематологических и онкологических заболеваний у детей по регионам [2].
Задача исследования: охарактеризовать клиническую картину тромбоцитопенической пурпуры и оценить эффективность ее лечения у детей г. Томска и Томской области за период 2003-2007 гг.
Материалы и методы: источниками информации являлись истории болезни и амбулаторные карты детей, госпитализированных в детскую клинику СибГМУ и состоящих на диспансерном учете в ДДЦ. Анализ историй болезни был произведён при помощи Регистра «Болезни крови, иммунной системы и онкологических заболеваний у детей и подростков». В регистр вносились паспортные данные пациентов, диагнозы, результаты лабораторных и инструментальных исследований, лечение.
Результаты исследования: за период 2003-2007 гг. было выявлено 46 больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Диагноз им был выставлен на основании клинической картины заболевания, изменений в общем анализе крови, данных миелогаммы. Соотношение полов было практически равным: 22 мальчика и 24 девочки, что составило соответственно 48% и 52%. Возраст заболевших колебался от 2 месяцев до 18 лет, медиана 8. Из них младше 2-х лет 10 человек (5 мальчиков и 5 девочек), в возрасте 2-10 лет - 18 человек (9 мальчиков и 9 девочек), в возрасте старше 10 лет -18 человек (8 мальчиков и 10 девочек).
28 детей проживало в г. Томске (65%), 15 (35%) - в Томской области. При этом среди жителей области наибольшее количество больных поступило в детскую клинику из Томского района – 6 человек.
Начало заболевания у большинства пациентов было связано с острой респираторной вирусной инфекцией, перенесенной за 1-2 недели до появления геморрагического синдрома. У 12 больных была подтверждена связь с ВЭБ - инфекцией (наличие специфических JgM).
В дебюте заболевания у 29 (63%) больных была выявлена «сухая» пурпура, которая характеризовалась петехиальной сыпью и экхимозами на коже. В 17 (37%) случаях была диагностирована «влажная пурпура», сопровождавшаяся кровотечениями, наиболее часто – носовыми и десневыми. У 3 девочек пубертатного возраста были маточные кровотечения. У 2 мальчиков-подростков развилось тяжёлое почечное кровотечение.
Всем детям, больным ИТП, в качестве терапии первой линии были назначены глюкокортикоиды. Выбор режима назначения зависел от формы заболевания: при наличии кровотечений назначалась пульс-терапия метилпреднизолоном. При «сухой» форме использовались средние терапевтические дозы преднизолона -2 мг/кг. При недостаточном эффекте глюкокортикоидой терапии в 11 случаях были применены препараты интерферона (реаферон). Реаферон вводился в дозе 0,5 - 2 млн Ед подкожно 3 раза в неделю. На фоне его введения у этих больных была достигнута клиническая ремиссия - исчезновение геморрагического синдрома, при сохранении количества тромбоцитов в периферическом кровотоке ниже нормы, от 80 до 120 тысяч. Отсутствие геморрагического синдрома у пациентов с рефрактерным течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры позволило в большинстве случаев избежать хирургического лечения.
 Только двум больным в качестве второй линии терапии все же потребовалось удаление селезёнки. Стойкая ремиссия после операции была достигнута у 1 из них. Другой пациентке после спленэктомии, не приведшей к ремиссии процесса, было назначено введение цитостатика винкристина. После 2 введений препарата была констатирована полная клинико-гематологическая ремиссия, которая сохраняется в течение 2 лет.
Вследствие назначения современных схем терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у 28 (61%) больных стойкая ремиссия была достигнута в срок менее 6 месяцев от начала заболевания, что соответствовало острому течению. В 18 (39%) случаях пурпура приобрела хроническое течение. Хронизация процесса чаще отмечалась у подростков – 14 больных, тогда как у детей до 10 лет было выявлено только 4 случая. Хронической формой ИТП чаще страдали мальчики.


Выводы:
1. Частота хронизации ИТП в Томской области несколько выше среднестатистических показателей РФ и составляет 39%.
2. Применение современных схем лечения с включением в терапию препаратов интерферона позволяет в большинстве случаев избежать спленэктомии.

Список литературы:
1.    Роль детского регионального канцер-регистра в совершенствовании специализированной помощи детям Московской области / Т. В. Шаманская, С. Р. Варфоломеева, Д. Ю. Качанов // Вопросы гематологии, онкологии и иммунологии в педиатрии. – 2005. - №1. С. 54-57.
2.    Чернов, В. М. Система учёта и мониторинг детей и подростков с гематологическими и онкологическими заболеваниями / В. М. Чернов, С.А. Румянцев, Н. С. Сметанина, Е. Г. Кравченко, О. А. Пащенко, М. Г. Русанова, А. Г. Румянцев. – М., 2005.