Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск

В настоящее время изучение дифференцированных и недифференцированных наследственных заболеваний соединительной ткани является актуальной проблемой в педиатрии. Под термином «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) понимается нарушение формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений органов и систем с прогредиентным течением [1]. Повсеместная распространенность соединительной ткани в организме при ее поражении определяет полиморфизм клинических проявлений со стороны многих органов и систем, что вызывает трудность в постановке диагноза ДСТ [1, 2]. Поздняя диагностика ДСТ и отсутствие комплексной реабилитации приводя к снижению качества жизни, ранней инвалидизации и летальности в возрасте 40–45 лет [2, 3]. Вместе с тем в литературе точных сведений о распространенности ДСТ, особенно ее недифференцированных форм, не существует. Исследования по изучению особенностей клинической картины и состояния здоровья у детей с ДСТ, проживающих на территории Томской области, практически не проводились.
Цель работы – изучение распространенности ДСТ у детей, исследование особенностей клинической картины и оценка состояния здоровья при данной патологии.
Для выявления симптомов поражения соединительной ткани обследовано 213 детей в возрасте от 8 до 13 лет, обучающихся в гимназии № 1 г. Томска. В исследовании применялся анамнестический метод с анализом медицинской документации (ф112/у, ф026/у), физикальный метод с использованием расчетных индексов и клинических тестов (тест на наличие арахнодактилии, долихостеномеелии, тест Бейтона, скрининг-тест для выявления нарушения осанки, плантография).
В результате обследования фенотипические признаки ДСТ были выявлены у 41 ребенка (19,2 %), из них 16 мальчиков и 25 девочек. ДСТ лёгкой степени, согласно критериям Милковска-Дмитровой и Каркашева (1983) диагностировалась у 61 % детей, средней степени – у 39 % детей данной группы.
У всех детей с ДСТ выявлены нарушение осанки преимущественно по сколиотическому типу и наличие стигм дисэмбриогенеза, среди которых наиболее часто встречались аномалии ушных раковин, готическое небо, неправильный рост зубов и нарушение зубной эмали, синдактилии пальцев стоп. Внешними маркерами ДСТ являются астеническое телосложение, которое наблюдалось у 65 % детей с ДСТ; скелетные изменения, представленные деформацией грудной клетки (уплощённая – в 12,5 % случаев, воронкообразная – в 25 %, килевидная – в 2,5 %), вальгусным (25 %) и варусным (17,5 %) искривлениями конечностей, косым тазом (25 %), арахнодактилией (24 %), плоскостопием (37,5 %). Нарушения со стороны мышечной системы в виде гипотонии и уменьшения мышечной массы отмечались у 27,5 % детей, наличие грыж (околопупочные, паховые, грыжи белой линии живота) – в 12,5 % случаев. К ярким симптомам несостоятельности соединительной ткани относится чрезмерная подвижность суставов, что подтверждается полученными данными: умеренная гипермобильность суставов с оценкой по шкале Бейтона имела место у 62,5 % детей, выраженная – у 12,5 %. Проявлением поражения рыхлой соединительной ткани являются изменения кожи, представленные у детей с ДСТ гиперрастяжимостью (27,5 %), гипер- и депигментацией (41 %), тонкостью (25 %), образованием рубчиков по типу «папиросной бумаги» (15 %).
Согласно литературным данным, при ДСТ широко распространены и разнообразные изменения со стороны внутренних органов. У части детей выявлено наличие изменений со стороны висцеральных органов: сердечно-сосудистой системы (врожденные пороки сердца – у 9 % детей, пролапс митрального клапана – у 6 % детей, аномально расположенные хорды – у 10 %, аритмии – у 12,5 %, вегетососудистые дистонии – у 9 %); органов желудочно-кишечного тракта (дискинезии желчевыводящих путей – у 29 % детей, аномалии желчного пузыря – у 18 %, хронические запоры – у 6 %); мочевыделительной системы (хронический пиелонефрит – у 6 % детей, нефроптоз – у 9 %), нарушение зрения диагностировалось в 40 % случаев. При исследовании заболеваемости острыми респираторными заболеваниями за прошедший год выявлено, что сниженную резистентность (индекс резистентности (Ir) 0,33–0,5) имеют 34 % детей с ДСТ, низкие (Ir 0,5–0,67) и очень низкие (Ir более 0,67) показатели имеют 14 % и 6 % детей соответственно. Инфекционный индекс у данной категории детей составил 1,1–3,5.
Таким образом, на основании проведенного исследования показано, что ДСТ имеет широкое распространение в детской популяции г. Томска. Одним из ведущих клинико-диагностических критериев ДСТ являются нарушения со стороны костно-мышечной системы, висцеропатии. Большая часть детей с проявлениями ДСТ (75 %) имеет III группу здоровья, характерен высокий процент хронической патологии, что требует углубленного лабораторно-инструментального обследования и разработки подходов к реабилитации для данной категории детей.

Список литературы:
1. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация) / Т.И. Кадурина.? СПб.: «Невский Диалект», 2000. – 271 с.
2. Шиляев Р.Р., Шальнова С.Н. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с
патологией внутренних органов у детей и взрослых / Р.Р. Шиляев, С.Н Шальнова // Вопросы современной педиатрии. – 2003. – Т. 2, №5. ? С.61?67.
3. Яковлев, В. М., Карпов, Р. С., Швецова, Е. В. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Е. В. Шевцова. – Томск: «Сибирский издательский дом», 2004. – 144 с.