Сибирский
государственный медицинский университет,
г. Томск
Эта работа опубликована в сборнике статей по материалам Международной 63-й научной студенческой конференции им. Н.И. Пирогова (г.Томск, 2004 год)
Посмотреть титульный лист сборника
Скачать сборник целиком (формат .PDF, 4,2 мб)
Одной
из форм нарушения полового развития
является преждевременное половое
созревание (ППС). Под ППС по женскому
типу принято понимать появление вторичных
половых признаков и менструации до 8
лет. ППС по изосексуальному типу
характеризуется появлением вторичных
половых признаков, соответствующих
полу ребенка. Принято разделять истинное
(сопровождается активацией
гипоталамо-гипофизарно-яичниковой
системы) и ложное (заболевания половых
желез и надпочечников), кроме того
различают полную и неполную форму ППС.
Полная форма проявляется развитием
вторичных половых признаков и менструации,
неполная - наличием хотя бы одного из
признаков при отсутствии менструации.
Истинное ППС изосексуального типа чаще
всего обусловлено церебральными
поражениями органического и функционального
характера. Наиболее характерные нарушения
-внутричерепная гипертензия.
ППС
относится к довольно редкой патологии
и составляет 2,5% гинекологических
заболеваний у девочек. При этом чаще
всего наблюдается неполная форма
(изолированные пубархе, телархе, менархе).
Нами
наблюдалось проявление данной патологии
у девочки 6 лет. Из анамнеза: Впервые
проявления преждевременного полового
созревания у девочки мама заметила в
1,5 года, когда у ребенка появилось
телархе. В течение 1,5 лет отмечался
прогресс прочих половых признаков и
менархе в 3,6 года. Мама обратилась к
эндокринологу, был впервые выставлен
диагноз: ППС по изосексуальному типу,
истинное, полное, центрального генеза.
Кроме того ребенок наблюдался у
невропатолога по поводу ППЦНС,
гидроцефального синдрома и посттравматической
энцефалопатии, что вероятно и явилось
причиной развития данной патологии. В
4 года ребенок находился в г. Москва, в
отделении гинекологии детского и
юношеского возраста, где девочка прошла
соответствующее обследование. Было
выявлено повышение уровня гонадотропинов
(ФСГ, ЛГ), эстрогенов и пролактина; УЗИ
органов малого таза - развитие матки на
7-8 лет, яичников на 10 -11; костный воз-раст
- 12 лет (наличие шиловидного отростка,
гороховидной, сесамовидной в I
пястно-фаланговом суставе костей); УЗИ
молочных желез - признаки истинной
гинекомастии; ЯМР головного мозга -
признаки внутричерепной гипертензии,
в виде гидроцефалии и усиленного рисунка
пальцевидных вдавлений в костях свода
черепа; при анализе биоэлектрической
активности головного мозга - комплексы
«острая волна - медленная волна» с
высокоамплитудными веретенообразными
колебаниями, что указывает на нарушения
диэнцефальных структур; избыточное
физическое развитие - рост 126,масса тела
33,что соответствует возрасту 8 лет;
половая формула по Таннеру -Ma2,
Ax0-1,
Pb2,
Me1.
На основании полученных данных диагноз
был подтвержден и назначено лечение
диферелином.
Диферелин
- синтетический декапептид, аналог
природного ГнРГ. После короткого
начального периода стимуляции
гонадотропной функции гипофиза, оказывает
ингибирующее действие на секрецию
гонадотропинов с последующим подавлением
мужских и женских половых гормонов.
Препарат оказывает непосредственное
влияние на гонадотропины путем уменьшения
чувствительности периферических
рецепторов к воздействию гормона,
ответственного за его освобождение,
что приводит к торможению повышенной
активности гонадотропной функции
гипофиза. Препарат применяется в виде
инъекций 1 раз в 4 недели, разовая доза
50мкг/кг.
Уже
через 1,5года приема диферелина отмечалась
положительная динамика: отсутствие
менархе; уменьшение молочных желез,
матки, яичников; Ax0;
Pb
без увелечения; снижение уровня
гонадотропинов. Но костный возраст - 12
лет, показатели роста и веса сосответствуют
9,5 годам. Рекомендовано продолжить
лечение диферелином.
На
время обследования девочки 6 лет, срок
приема диферелина составляет 3 года.
Показатели состояния следующие: уровень
гонадотропинов несколько повышен;
костный возраст соответствует 12 годам;
истинная гинекомастия; половая
фopмyлa:Ma2, Ax0,
Pb2,
Me0.
Таким
образом, отмечены следующие положительные
эффекты приема диферелина: хорошая
переносимость препарата (отсутствие
побочных эффектов); регресс отдельных
вторичных половых признаков (телархе)
и отсутсивие mensis;
стабильность показателя биологического
созревания - костного возраста; отсутствие
отрицательного воздействия на физическое
развитие ребенка (рост, вес).
Анализ
клинического течения ППС по изосексуальному
типу, истинное, полное, центрального
генеза на фоне приема диферелина показал
остановку полового созревания и
соответственно высокую эффективность
лечения данным препаратом.
Список
литературы:
-
Коколина
В.Ф. Гинекологическая эндокринология
детей и подростков / В.Ф. Коколина. - М.,
2001.
-
Дедов
И.И. Половое развитие детей: норма и
патология / И.И. Дедов, Т.В. Семичева,
В.А. Петеркова. - Москва, 2002.
|