Врожденные пороки сердца (ВПС) с гиперволемией малого круга кровообращения составляют одну из наиболее многочисленных групп высокого риска развития легочной гипертензии [2, 3]. Повышенный интерес исследователей самых различных специальностей к проблеме легочной гипертензии обусловлен нерешенностью многих вопросов патогенеза, диагностики и лечения.
Целью работы явилось оценить роль дисфункции эндотелия в генезе формирования легочной гипертензии у детей с ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения. Функциональное состояние эндотелия изучено у 35 детей с ВПС "бледного типа", осложненными легочной гипертензией. Вазомоторные реакции у детей с ВПС изучены нами на модели плечевой артерии. Эндотелиальную дисфункцию оценивали по выраженности относительного увеличения диаметра плечевой артерии с помощью ультразвука высокого разрешения по методике описанной D. Celermajer et al. [4] при проведении пробы с реактивной гиперемией и нитроглицерином. Возраст обследованных больных колебался от 8 до 17 лет (в среднем 12,8+2,5 лет). В результате комплексного обследования у двух детей (5,7%) диагностирован открытый артериальный проток, у 24 (68,5%) - дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). У пяти больных (14,2%) выявлен дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), а в двух случаях (5,7%) имела место неполная форма открытого атриовентрикулярного канала. У двух больных (5,7%) больных наблюдалось сочетание ДМЖП и ДМПП.
Недостаточность кровообращения 1а стадии диагностирована у 16 (45,7%) больных, 16 - у 5 (14,2%) и 2а стадия наблюдалась в 6 (17,1%) случаях. У 12 (34,2%) больных диагностирована легочная гипертензия Ia степени, у 8 (22,8%) - I6. В 8 (22,8%) случаях констатирована II степень легочной гипертензии. У трех пациентов (8,5%) отмечена Ша степень легочной гипертензии и у одного - Шб. В трех случаях (8,5%) имела место IV степень легочной гипертензии.
У 83% детей с ВПС наблюдалось снижение эндотелийзависимой вазодилатации плечевой артерии менее 10%. Потокзависимая дилатация артерии увеличилась только на 5,1%, вероятно, в результате снижения синтеза вазодилататоров и ингибиторов факторов роста [1]. При этом выявлена достоверная отрицательная корреляционная связь со степенью легочной гипертензии (r=-0,65; p<0,05). Показатели напряжения сдвига на эндотелии в первые секунды реактивной гиперемии у больных с ВПС были достоверно ниже, чем в группе здоровых детей, составив 77,0+3,9 дин/см2 (р<0,05). Тогда как чувствительность плечевой артерии к изменению напряжения сдвига на эндотелии у больных и здоровых детей достоверно не различались и составили соответственно 0,086+0,025 усл.ед. и 0,110+0,012 усл.ед. Во время индивидуального анализа замечено, что у семи больных показатель чувствительности плечевой артерии был равен нулю, у двух пациентов получено отрицательное значение. Следовательно, в этих случаях увеличение напряжения сдвига приводило к сужению плечевой артерии. В остальных случаях в среднем не отличалась от показателей в контрольной группе и свидетельствовала о нормальном функционировании гладкомышечных клеток сосудистой стенки у детей с ВПС.
При проведении пробы с нитроглицерином у большинства больных ВПС наблюдалась нормальная сосудорасширяющая реакция, что исключает возможность участия в дисфункции эндотелия нарушений со стороны гладкомышечных клеток сосуда.
В раннем послеоперационном периоде из 16 обследованных больных у 7 эндотелийзависимая вазодилатация улучшилась. Тогда как, в 7 случаях наблюдалось снижение вазодилатации, и еще у двух больных функциональная способность эндотелия после операции не изменилась. Не смотря на незначительное, по сравнению с дооперационным значением, увеличение объемной скорости кровотока на 276,5+49,6% стимулированная потоком вазодилатация в среднем имела тенденцию к снижению и через 1 месяц после операции составила 4,5+1,2%, по-видимому, обусловленной отрицательным влиянием сердечной недостаточности [1]. Чувствительность плечевой артерии к напряжению сдвига на эндотелии в ближайшие сроки после операции имела тенденцию к снижению и составила 0,053+0,045 усл.ед. Причем у трех пациентов чувствительность плечевой артерии была равна нулю, а у двух - имели отрицательные значения.
В отдаленные сроки после операции наблюдалось улучшение функциональной способности эндотелия. Эндотелийзависимая вазодилатация плечевой артерии увеличилась до 7,6+1,7% и не отличалась от нормальных значений, по-видимому, за счет восстановления показателей кардиогемодинамики и в результате этого нормализации вазоактивных субстанций в периферической крови. При этом чувствительность плечевой артерии к напряжению сдвига на эндотелии повысилась до показателя группы здоровых детей, составив 0,127+0,044 усл.ед. При сравнительном анализе, только у двух пациентов с осложненным течением послеоперационного периода не наблюдалось прироста диаметра плечевой артерии на пике реактивной гиперемии.
Таким образом, у детей ВПС с артериовенозным сбросом основными маркерами эндотелиальной дисфункции являются снижение процента расширения диаметра плечевой артерии и вазоконстрикция при пробе с реактивной гиперемией, что может использоваться в комплексной ультразвуковой оценке легочной гипертензии.