Эта работа опубликована в сборнике научных трудов «Актуальные проблемы биологии, медицины и экологии» (2004 год, выпуск 1), под редакцией проф., д.м.н. Ильинских Н.Н. Посмотреть титульный лист сборника

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) является миелопролиферативным  заболеванием, развивающимся в результате злокачественной трансформации стволовой кроветворной клетки и характеризующимся способностью клеточных элементов к дифференцировке и созреванию, а также повышенным образованием гранулоцитов (преимущественно нейтрофилов) [1, 2].  При  ХМЛ осложнения и смертельный исход связаны в значительной степени с бактериальными и грибковыми инфекциями, основной причиной которых, по-видимому, являются дисфункции нейтрофилов [4, 7, 8, 12].
Вопрос о функциональных дефектах нейтрофилах при ХМЛ поднимался в многочисленных исследованиях. Большинством из них выявлены многочисленные нарушения всех исследованных функций циркулирующих нейтрофилов при ХМЛ. В то же время известно, что дефект какой либо одной из нескольких известных функций, характерных для каждой стадии, может в той или иной степени повышать восприимчивость к инфекциям [5, 11]. Изучению подвижности лейкоцитов при ХМЛ посвящено большое количество работ. Показано значительное по сравнению с нормой снижение хемотаксической способности [11], миграции в экстраваскулярные отделы [12], однако различий в спонтанной миграции нейтрофилов у больных и здоровых не выявлено [4].  Также было показано нарушение адгезивной способности нейтрофилов[2, 12]. Известно, что адгезия обеспечивается наличием в плазматической мембране и цитоплазме белкового комплекса семейства интегринов. Таким образом, снижение адгезивной способности нейтрофилов больных ХМЛ, по-видимому, связано с низкой экспрессией интегриновых молекул. Так в частности было показано снижение экспрессии CD11b. Имеющиеся в литературе данные [3] свидетельствуют о нарушении адгезии при прогрессировании заболевания.
Данные по изучению фагоцитоза в нейтрофилах при ХМЛ противоречивы, так как наряду с выявлением снижения фагоцитоза в лейкемических нейтрофилах [8] имеются сведения о сохранной функции фагоцитоза нейтрофилов при данном заболевании [4, 5].
Бактерицидная функция нейтрофилов при ХМЛ является замедленной и неполной. Однако природа этого нарушения, как и всех выше перечисленных, не ясна. В тоже время известно, что бактерицидные системы нетрофила разделены на зависимые и независимые от кислорода. Кислородзависимая система связана с образованием активных форм кислорода в процессе «респираторного взрыва» [4].
Большинство исследователей определяют  активность кислородзависимого метаболизма при помощи реакции восстановления нитросинего тетразолия (НСТ) в нерастворимый формазан. Эта реакция отражает активность ферментных систем, ответственных за бактерицидность клеток. Так как респираторный взрыв связан с освобождением энергии в виде света, то регистрация этого свечения  хемилюминисценция позволяет оценить окислительный метаболизм клетки. У больных ХМЛ обнаружено снижение способности нейтрофилов восстанавливать НСТ [4, 9, 11].
Кислороднезависимая бактерицидная активность нейтрофилов против большинства грамотрицательных бактерий осуществляется нейтрофильными протеназами, большинство из которых идентифицированы как сериновые эстеразы и отнесены к группе катионных белков [4]. Таким образом снижение бактерицидной функции нейтрофилов при ХМЛ, по-видимому, связано с уменьшением продукции кислородных метаболитов и содержания в клетках катионных белков, со сниженной активностью миелопероксидазы [5, 6, 7, 11].
Таким образом, нейтрофилы периферической крови больных хроническим миелолейкозом имеют множественные функциональные дефекты. Однако,  данные литературы, посвященные изучению функционирования нейтрофилов крови при миелопролиферативных заболеваниях остаются до настоящего времени  малочисленными, а иногда противоречивыми.

Литература
1.  Абулкадыров К.М., Бессмельцев С.С., Рукавицын О.А.// Хронический миелолейкоз. – СПб., 1998. – С. 463.
2.  Блиндарь В.Н., Зубрихина Г.Н., Михайлова И.Н. и др.// Гематол. и трансфузиол. – 2002. -№ 2. – С. 13-16.
3.  Волкова М.А.// Клиническая онкогематология. – М., 2001. С. 237-262.
4.  Гусева С.А.// Гематол и трансфузиол. – 1990 - № 2- С. 14-16.
5.  Мацнер Я.// Гематол. и трансфузиол. – 1993. – № 5. – С. 41-42.
6.  Bendix-Hansen K. // dan. Med. Bull. – 1988.- Vol. 35.- P. 501-520.
7.  Borregaard N., Kjeldsen L., Sengelov H. // Eur. J. Haematol. – 1993. – Vol. 50 -
P.189- 199.
8.  Curnutte J.T.// Hematology. –1995. p.792.
9. Kaplan S.S., Berkow R.L., Joyce R.A. et al. // Acta Haematol. – 1992- Vol. 87- P. 16-21.
10.  Matzner Y. // Trans. Med. – 1987.- Vol.1.- P. 171-181.
11. Samuelsson J., Forslid J., Hed J., et al.// Br. J. Haematol. -1994.- Vol. 87. P. 464-470.
12. Wolach B., Gavrieli R., Manor Y., et al.// Blood Cells. – 1998.-Vol. 15 - P. 544-551.